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AVISO LEGAL e o Que são Doenças Raras

✔ Doenças Raras Doem® - A palavra doença é derivada do latim dolens, ēntis no sentido de que se aflige, que causa dor, padecimento. É o distúrbio das funções de um órgão, da psique ou do organismo como um todo e está associado a sinais e sintomas específicos.

As informações disponibilizadas nesta página devem ser utilizadas apenas para fins informacionais, não podendo, jamais, serem utilizadas em substituição a um diagnóstico médico por um profissional habilitado. Os autores deste site se eximem de qualquer responsabilidade legal advinda da má utilização das informações aqui publicadas.

As DRs - Doenças Raras - são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.
 
O conceito de DR, segundo a OMS - Organização Mundial de Saúde, são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.
 
Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas DRs se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

15 Medicamentos mais Vendidos contra o Câncer até 2022

O medicamentos oncológicos continuam sendo a categoria que mais cresce na indústria farmacêutica, e as previsões apontam que o top 15 venderá quase US$ 90 bilhões até 2022.

Se havia alguma dúvida de que o mercado de oncologia atingiria níveis sem precedentes, a lista TOP 15 Medicamentos mais Vendidos contra o Câncer até 2022 a eliminou.

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Crupe

Crupe



Laringotraqueobronquite, também conhecida por Crupe, é uma grave doença respiratória das crianças.

Crupe é uma infecção viral contagiosa dos canais respiratórios superiores que provoca dificuldade em respirar, sobretudo ao inspirar.


Crupe pode ser causado por muitos vírus diferentes. No Outono, o vírus parainfluenza é a causa mais provável. Com menor frequência, o Crupe pode ser causado pelo vírus do sarampo ou por outros vírus, como o sincicial respiratório ou o da gripe, sobretudo durante o Inverno e a Primavera. O Crupe afeta principalmente crianças entre os 6 meses e os 3 anos de idade, embora ocasionalmente afete crianças mais pequenas ou as mais velhas. O Crupe provocado pelo vírus da gripe pode ser particularmente grave e ocorre com maior frequência nas crianças entre os 3 e os 7 anos de idade. A doença costuma transmitir-se ao respirar microgotas transportadas pelo ar que contêm o vírus ou então através do contato com objetos infectados.

Consiste numa uma afecção das vias aéreas, sendo mais comum do que a epiglotite, e tem como agentes patogênicos mais comuns o vírus da parainfluenza 1, 2 ou 3, o vírus da influenza A ou B e o Mycoplasma Pneumoniae.

Produz sintomas respiratórios que evoluem com tosse metálica, rouquidão, dispneia, cianose e febre baixa.

O tratamento em geral recorre a hidratação, oxigenioterapia e humidificação do ar inspirado, podendo, nos casos mais graves, requerer o uso de adrenalina, corticóides e entubação.


Tratamento

A criança que contrai Crupe ligeiro pode ser tratada em casa. É colocada numa posição comoda, assegurando que ingere muitos líquidos, e proporciona-se-lhe descanso porque a fadiga e o choro podem piorar a doença. Os umidificadores de uso doméstico (por exemplo, vaporizadores de frio) podem reduzir a secura dos canais respiratórios superiores e facilitar a respiração. A umidade pode ser rapidamente aumentada deixando aberta a água quente do chuveiro para criar vapor no banho. No caso de a dificuldade respiratória aumentar ou se manter, a frequência cardíaca acelerar ou a pele adquirir uma cor azulada ou se desidratar, a criança deve ser hospitalizada.

Já no hospital, pode ser-lhe administrado oxigênio se os seus valores no sangue forem baixos. Se a concentração de anidrido carbônico no sangue for alta, significa que a criança está esgotada. Então, deve ser-lhe instaurada ventilação respiratória mecânica colocando um tubo nas vias respiratórias e bombeando ar para os pulmões mediante um aparelho concebido para tal fim.

Com um nebulizador que utiliza ultra-sons, diferente de um umidificador doméstico, podem produzir-se gotas suficientemente pequenas que cheguem às vias respiratórias inferiores e que reduzam a viscosidade das secreções. Deste modo, a tosse pode expulsar mais facilmente estas secreções das vias respiratórias.


Através de um nebulizador podem ser inalados medicamentos que dilatam as vias respiratórias, como a adrenalina. Estes medicamentos podem ser utilizados para facilitar a respiração da criança. Se a criança estiver hospitalizada, pode acontecer serem-lhe administrados corticosteróides para o tratamento precoce do Crupe viral grave, mas existe grande controvérsia quanto ao uso destes fármacos. O uso de antibióticos limita-se àqueles casos raros em que uma criança com Crupe também desenvolve uma infecção bacteriana.


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SHUa - Síndrome Hemolítica Urêmica Atípica

SHUa - Síndrome Hemolítica Urêmica Atípica


A Síndrome Hemolítica Urêmica Atípica (SHUa) é uma doença rara, grave, sistêmica e fatal, com uma evolução negativa. A SHUa afeta crianças e adultos e está associada à Microangiopatia Trombótica (MAT). A MAT resulta da formação de coágulos em pequenos vasos sanguíneos ao longo de todo o corpo que podem levar a complicações sistêmicas em vários órgãos. A SHUa é causada principalmente pela ativação crônica e descontrolada do sistema complemento, um componente do sistema imunitário que combate as infecções e serve como máquina de limpeza endógena de células mortas. Normalmente, o sistema complemento é altamente autorregulado por determinadas proteínas que controlam os seus efeitos destrutivos mas, no caso da SHUa, esta regulação está comprometida — devido principalmente às mutações em proteínas reguladoras do complemento. Perturbações nestes mecanismos de controlo podem levar à uma sobreativação do sistema complemento que, subsequentemente, origina lesões nos próprios tecidos corporais. O rápido diagnóstico da doença e o início precoce do tratamento apropriado melhoram os resultados e possivelmente reduzem os riscos associados à MAT e consequentes complicações fatais, tais como insuficiência renal, acidente vascular cerebral ou ataque cardíaco.





Nomenclatura

A SHUa é uma forma da SHU (Síndrome Hemolítica Urêmica), que se apresenta majoritariamente em adultos e aparece em criança em apenas 5 a 10% dos casos. A maioria dos casos de SHU em crianças são provocados por uma infeção pela bactéria Escherichia coli produtora da toxina Shiga, sendo esta forma designada por SHU-ECTS (muitas vezes referida como (D+)SHU). Em algumas publicações a SHUa foi descrita como uma Síndrome Hemolítica Urêmica sem diarreia (D-)SHU). Contudo, esta nomenclatura pode ser considerada enganadora, pois até 30% dos pacientes apresentaram sinais de diarreia. Foi sugerido que a terminologia da (D-)SHU seja retirada.




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Divertículo Ileal ou Divertículo de Meckel ou Divertículo do Íleo

Divertículo Ileal ou Divertículo de Meckel ou Divertículo do Íleo




Anomalia congênita caraterizada pela formação de uma bolsa ou saco (DIVERTÍCULO) no ÍLEO. É um remanescente do saco vitelino embrionário, no qual o ducto vitelino não se fechou.

Divertículo são pequenas "hérnias" na parede de órgãos ocos, como o intestino, por exemplo, que é o local mais frequente dos mesmos. Formam-se pequenos "sacos" para fora da parede do órgão, que estão relacionados à fraqueza da musculatura do intestino, predisposição genética, baixo consumo de fibras na dieta e intestino preso.



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PYCD - Picnodisostose

PYCD - Picnodisostose

A PYCD - Picnodisostose (descrita por Maroteaux e Lamy) é uma doença genética rara. Trata-se de uma displasia esquelética. É uma forma autossômica recessiva de nanismo.

É caracterizada por:

  • Osteoesclerose
  • Deformidades no crânio e na face
  • Baixa estatura
  • Acro-osteólise

Picnodisostose (PYCD) é uma rara displasia esquelética autossômica recessiva, decorrente de defeito no gene codificador da enzima catepsina K, caracterizada por baixa estatura (BE), osteoesclerose, acroosteólise, deformidades crânio-faciais e fragilidade óssea. Embora a BE seja característica, deficiência de GH tem sido relatada apenas em parte dos casos de PYCD

RECONHECIDA COMO ENTIDADE distinta em 1962 por Maroteaux e Lamy, a PYCD (do grego picnos - denso; dis - defeituoso; ostose - osso) é uma doença esquelética rara. Em 1965, estes autores concluíram ter sido esta a misteriosa doença que vitimou o famoso pintor francês Henri de Toulouse-Lautrec (1864-1901). Desde então, mais de 150 casos foram descritos em diferentes grupos étnicos. Ambos os sexos são igualmente afetados, sendo relatada consanguinidade dos pais em aproximadamente 30% dos casos. Trata-se de uma condição de herança autossômica recessiva, sendo o gene responsável pela doença localizado no cromossomo 1q21.


Esta displasia esquelética caracteriza-se por baixa estatura importante, osteoesclerose, com tendência a fraturas ósseas múltiplas, hipoplasia mandibular, ângulo mandibular obtuso, atraso no fechamento das fontanelas, suturas cranianas separadas, alterações na formação dentária, displasia das clavículas e aplasia das falanges terminais. As alterações crânio-faciais reduzem o espaço aéreo superior e podem aumentar o risco de insuficiência respiratória. Pacientes com PYCD têm, geralmente, desenvolvimento mental e sexual normais, e caracteristicamente não apresentam anemia ou compressão de feixes nervosos. Outras alterações menos freqüentemente descritas na PYCD são esclera azul, unhas anormais, bossa frontal, cifose e escoliose.


Deficiência de GH, diagnosticada através de resposta inadequada do GH após testes de estímulo e de níveis basais reduzidos de IGF-I, tem sido descrita em pacientes com PYCD. Em alguns casos, contudo, tem sido demonstrada secreção normal desse hormônio e níveis normais de IGF-I. Em um estudo recente de Soliman e cols., onde foram avaliados 8 casos de PYCD, 50% apresentavam déficit de GH, e nestes foi detectada, através de ressonância nuclear magnética (RNM), hipoplasia da hipófise anterior. Tem sido postulado por esses autores que o aumento do volume ósseo e relativa rigidez da parede da sela túrcica na PYCD poderia resultar em um aumento de pressão intra-selar e determinar um hipopituitarismo. Não obstante, outras deficiências hormonais não foram demonstradas até o momento nessa condição. Nesse mesmo estudo, os pacientes com PYCD foram também submetidos ao teste de geração de IGF-I, sendo verificada uma resposta significativa e, portanto, excluída resistência ao GH.


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FA - Febre Amarela

Febre Amarela é uma doença infecciosa febril aguda, causada por um vírus transmitido por vetores artrópodes, que possui dois ciclos epidemiológicos distintos de transmissão: silvestre e urbano. Reveste-se da maior importância epidemiológica por sua gravidade clínica e elevado potencial de disseminação em áreas urbanas infestadas por Aedes Aegypti, Sabethes Haemagogus Leucocelaneaus.



Por meio de estudos que calcularam as mutações no genoma do vírus, pesquisadores comprovaram que a Febre Amarela veio da África. A tese mais provável é que os ovos do mosquito viajaram em tonéis de água trazidos por navios que transportavam escravos. Tanto é que a doença se disseminou por toda a rota de tráfico de escravo e atingiu o Caribe e a América Latina. Há relatos de sintomas similares aos da Febre Amarela em tripulantes da viagem de Cristóvão Colombo ao Haiti no fim do século XV. No Brasil, a primeira epidemia de Febre Amarela irrompeu no Recife nos anos seiscentos. A partir de então, a doença virou um problema sanitário e, também, comercial para o país, que ganhou má fama mundo afora como um lugar perigoso para visitar. Com medo de contágio, viajantes evitavam o litoral brasileiro.

O jogo começou a virar no início do século XX, quando começou a caçada para exterminar o Aedes, descoberto alguns anos antes por um médico cubano como o vetor da doença. Com isso, as epidemias passaram a ser esporádicas por aqui. A última grande infestação numa capital do país ocorreu no Rio de Janeiro, em 1929. Na década seguinte, em paralelo à descoberta da vacina antiamarílica, foi aberto um novo campo de investigação sobre a moléstia. Cientistas descobriram numa região do Espírito Santo que o Aedes não era o único mosquito que atuava como vetor da doença. Havia macacos infectados, mas não foi detectada a presença de Aedes aegypti. Os trabalhos resultaram na revelação da Febre Amarela silvestre, transmitida pelo Haemagogus Leucocelaneaus e, em menor escala, pelo mosquito Sabethes.

Em geral, ela vitimava moradores das florestas, das áreas de mata e quem se aventurava por elas. Endêmica na Amazônia e em partes do Centro-Oeste, a enfermidade, desde a década de 1990, veio se expandindo pelo país até que transbordou para áreas do Nordeste, do Sudeste e até do Sul. É um movimento contrário ao da Febre Amarela urbana, que é transmitida pelo Aedes e cujo último caso registrado no Brasil aconteceu no longínquo 1942. A questão que angustia a todos é a possibilidade de essa doença voltar a aparecer em larga escala nas cidades, como consequência direta da propagação de sua versão silvestre. “Há o risco de a Febre Amarela se reurbanizar e voltar a ser como no passado.


A preocupação, que muitas vezes descamba em histeria, tem sido útil para conscientizar as pessoas da importância da prevenção para evitar um retrocesso no tempo. Vacinação em massa e combate sem tréguas ao Aedes são as medidas indicadas. Embora tenha entrado recentemente na galeria dos grandes vilões públicos, o Haemagogus Leucocelaneaus não desalojou o Aedes, que permanece como o único vetor da Febre Amarela nos espaços urbanizados. Como é fundamental conhecer os hábitos do inimigo para combatê-lo, aqui vão algumas curiosidades sobre o mosquito, agora na berlinda nacional. Apenas a fêmea do Haemagogus Leucocelaneaus pica o indivíduo, em busca do sangue que é necessário para o processo de amadurecimento dos ovos. Seu horário preferido para agir é entre as 11 da manhã e as 3 da tarde, ou seja, no intervalo do dia quando são maiores o calor e a luminosidade. Outra característica do novo vilão alado é que não há uma parte do corpo que ele prefira cravar, ao contrário do Aedes, que, atraído pelo ácido lático do suor, tem uma quedinha por pés e canelas da vítima. Tal qual o Aedes, no entanto, o Haemagogus Leucocelaneaus silvestre também consegue furar roupas finas e justas. Como se vê, é um inimigo traiçoeiro, invisível e com alto poder de aniquilação.


Febre Amarela é uma doença infecciosa febril aguda, imunoprevenível, cujo agente etiológico é transmitido por vetores artrópodes. O vírus da Febre Amarela é um arbovírus do gênero Flavivirus, da família Flaviviridae. O vírus é transmitido pela picada dos mosquitos transmissores infectados e não há transmissão direta de pessoa a pessoa. A vacina é a principal ferramenta de prevenção e controle da doença.

O vírus da FA apresenta dois ciclos epidemiológicos de transmissão distintos, silvestre e urbano. Do ponto de vista etiológico, clínico, imunológico e fisiopatológico, a doença é a mesma nos dois ciclos. No ciclo silvestre da Febre Amarela, os primatas não humanos (macacos) são os principais hospedeiros e amplificadores do vírus, e os vetores são mosquitos com hábitos estritamente silvestres, sendo os gêneros Haemagogus Leucocelaneaus e Sabethes
 os mais importantes na América Latina. Nesse ciclo, o homem participa como um hospedeiro acidental ao adentrar áreas de mata. No ciclo urbano, o homem é o único hospedeiro com importância epidemiológica e a transmissão ocorre a partir de vetores urbanos (Aedes Aegypti, Sabethes
 Haemagogus Leucocelaneaus) infectados.




     Haemagogus Leucocelaneaus





Sabethes


O período de incubação no homem varia de 3 a 6 dias, podendo se estender até 15 dias. A viremia humana dura no máximo 7 dias e vai de 24-48 horas antes do aparecimento dos sintomas até 3 a 5 dias após o início da doença, e é durante esse período que o homem pode infectar os mosquitos transmissores. Nos casos que evoluem para a cura, a infecção confere imunidade duradoura.

O quadro clínico típico caracteriza-se por manifestações de insuficiência hepática e renal, tendo em geral apresentação bifásica, com um período inicial prodrômico (infecção) e um toxêmico. O período prodrômico dura cerca de 3 dias, tem início súbito e sintomas inespecíficos como febre, calafrios, cefaleia (dor de cabeça), lombalgia, mialgias generalizadas, prostração, náuseas e vômitos. Após esse período geralmente ocorre declínio da temperatura e diminuição dos sintomas, provocando uma sensação de melhora no paciente. Dura poucas horas, no máximo um a dois dias. Por fim, inicia-se o período toxêmico , quando reaparece a febre, a diarreia e os vômitos têm aspecto de borra de café. Instala-se quadro de insuficiência hepatorrenal caracterizado por icterícia, oligúria, anúria e albuminúria, acompanhado de manifestações hemorrágicas: gengivorragia, epistaxe, otorragia, hematêmese, melena, hematúria, sangramentos em locais de punção venosa e prostração intensa, além de comprometimento do sensório, com obnubilação mental e torpor, com evolução para coma e morte. O pulso torna-se mais lento, apesar da temperatura elevada. Essa dissociação pulso-temperatura é conhecida como Sinal de Faget.

Vacinação

Existe uma vacina bastante segura e eficaz contra a Febre Amarela, produzida com o vírus vivo atenuado, da doença. Administrada em dose única por via subcutânea, ela é distribuída gratuitamente nos postos de saúde e raramente apresenta efeitos colaterais adversos. Em vários estados brasileiros, essa vacina já faz parte do Calendário Nacional de Vacinação.

A Organização Mundial de Saúde, em maio de 2013, anunciou que uma dose única da vacina contra Febre Amarela garante imunidade por toda a vida. Portanto, não considera necessária a aplicação da dose de reforço. Fica garantida, porém, a liberdade de cada país escolher a conduta que melhor se adapta às suas necessidades.

No Brasil, o Ministério da Saúde optou por manter o esquema de aplicar duas doses da vacina contra a Febre Amarela e recomenda que uma dose de reforço seja aplicada dez anos depois da primeira em adultos e crianças residentes em áreas de risco ou que vão viajar para esses lugares. por isso, quem já recebeu as  duas doses da vacina, com intervalo de dez anos entre elas, pode considerar-se definitivamente imunizado  contra a doença e não precisa mais repetir as doses de reforço.

Quem deve tomar a vacina

Crianças em áreas de risco, a partir dos nove meses de idade, devem receber a primeira dose da vacina contra a Febre Amarela e uma dose de reforço quando completarem quatro anos.

A vacina está também indicada para todas as pessoas (adultos e crianças) que residam nas proximidades de áreas endêmicas ou pretendam viajar para esses lugares, dentro ou fora do Brasil.  Neste último caso, a primeira dose deve ser aplicada dez dias antes da partida para que o organismo tenha tempo de produzir os anticorpos necessários para combater o vírus.

Quem não deve tomar a vacina

Bebês com menos de seis meses, porque são mais vulneráveis a possíveis complicações da vacina, entre elas, a encefalite viral;

Gestantes, por falta de provas de que a infecção não passa para o feto;

Mulheres durante o período de amamentação, porque ainda não se sabe se o vírus atenuado da vacina consegue passar para o leite materno;

Pessoas imunodeprimidas, portadoras de HIV, de tumores malignos, incluindo Leucemia e Linfomas, que utilizam medicamentos derivados da cortisona, estão em tratamento de quimio ou radioterapia, ou são portadoras de doenças que alteram o funcionamento do timo (órgão do sistema imunológico) em virtude do comprometimento do sistema imune;

Pessoas com hipersensibilidade a algum componente da vacina (proteína do ovo, gelatina e  antibiótico eritromicina).
 Quem depende de orientação médica

Adultos com idade igual ou superior a 60 anos – só podem tomar a vacina depois de um especialista avaliar o custo-benefício da medicação, uma vez que, nessa faixa de idade, aumenta o risco de desenvolver os efeitos indesejáveis da vacina;

Paciente HIV positivo e imunodeprimidos de maneira geral – devem evitar as viagens para os lugares onde exista risco de Febre Amarela. Se houver absoluta necessidade, devem consultar um médico especialista no assunto.

Recomendações

Erradicar o mosquito transmissor da Febre Amarela é impossível, mas combater o mosquito Aedes aegypti nas cidades é uma medida de extrema importância para evitar surtos da doença nas áreas urbanas. Por isso, ninguém pode descuidar das normas básicas de prevenção. São elas: eliminar os focos de água parada que possam servir de criadouro para os mosquitos, e usar repelentes de insetos no corpo e nas roupas para evitar as picadas. Além disso, é sempre recomendável:

* Usar, sempre que possível, calças e camisas que cubram a maior parte do corpo e mosqueteiros ao redor das camas, quando estiver em áreas de risco para a transmissão silvestre da doença;

* Aplicar repelente com regularidade. Não esquecer de passá-lo também na nuca e nas orelhas. É importante repetir a aplicação a cada quatro horas, ou a cada duas horas se a pessoa tiver transpirado muito;

* Reaplicar o repelente toda a vez que molhar o corpo ou entrar na água;

* Consultar um médico ou os núcleos de atendimento ao viajante para informar-se sobre a necessidade de tomar a vacina antes de viajar. Alguns países exigem um Certificado Internacional de Vacinação atualizado.

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