✔ Doenças Raras Doem®: Lesão Linfoepitelial Benigna ou Síndrome de Mikulicz

AVISO LEGAL e o Que são Doenças Raras

✔ Doenças Raras Doem® - A palavra doença é derivada do latim dolens, ēntis no sentido de que se aflige, que causa dor, padecimento. É o distúrbio das funções de um órgão, da psique ou do organismo como um todo e está associado a sinais e sintomas específicos.

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As DRs - Doenças Raras - são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de DR, segundo a OMS - Organização Mundial de Saúde, são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas DRs se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

Lesão Linfoepitelial Benigna ou Síndrome de Mikulicz

A Síndrome de Mikulicz, atualmente conhecida como Lesão Linfoepitelial Benigna, trata-se de uma condição inflamatória, comumente crônica e benigna, caracterizada por hipertrofia especialmente das glândulas salivares, embora também possa afetar as glândulas lacrimais.

Foi descrita primeiramente no ano de 1888, por Johann Mikulicz. Já no ano de 1952, Godwin propôs um novo nome, Lesão Linfoepitelial Benigna.

Considera-se que ela inclua o aumento glandular associado com outras doenças, tais como a Síndrome de Sjogren, Sarcoidose, Lúpus Eritematoso, etc.

A parótida é a glândula mais frequentemente acometida, mas eventualmente acontece o comprometimento das glândulas submandibulares.

Em 5 a 10% dos casos, pode haver evolução desta desordem para linfoma ou carcinoma.

O tratamento é feito utilizando-se medicamentos como antibióticos e anti-inflamatórios. Outra opção é o uso de radiação, embora possa levar a consequências indesejáveis, como degeneração do parênquima glandular.

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