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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

CPP - Câncer Peritoneal Primário

CPP - Câncer Peritoneal Primário



Os tipos de tumores epiteliais de ovário são:

Tumores Ovarianos Epiteliais Benignos

A maioria dos tumores ovarianos epiteliais são benignos, não se espalham, e geralmente não causam doenças graves. Existem vários tipos de tumores epiteliais benignos, incluindo os cistoadenomas serosos, cistadenomas mucinosos e os tumores de Brenner.


Tumores de Baixo Potencial de Malignidade

Alguns tumores epiteliais de ovário, quando visualizados ao microscópio não parecem ser claramente cancerígenos. Estes são denominados tumores de baixo potencial de malignidade.  Estes são diferentes dos cânceres de ovário típicos, porque não crescem dentro do tecido de suporte do ovário, denominado estroma do ovário. Da mesma forma, se eles se espalharem para fora do ovário, por exemplo, para a cavidade abdominal, podem crescer sobre o revestimento do abdome.

Os tumores de baixo potencial de malignidade tendem a acometer mulheres mais jovens, ao contrário dos outros tipos de câncer de ovário. Estes tumores crescem lentamente e têm menos risco de morte do que a maioria dos cânceres de ovário.


Tumores Ovarianos Epiteliais Malignos

Os tumores epiteliais são denominados Carcinomas, sendo que cerca de 85% a 90% dos tumores de ovário são Carcinomas Epiteliais do Ovário. As células dos tumores epiteliais têm várias características que são utilizadas para classifica-los em diferentes tipos. O tipo seroso é o mais comum, mas existem outros, como o mucinoso, endometrioide e de células claras.

Se as células não se parecem com qualquer um desses quatro subtipos, o tumor é denominado indiferenciado. Os carcinomas ovarianos epiteliais indiferenciados tendem a crescer e se espalhar mais rapidamente do que os outros tipos. Os Carcinomas Epiteliais do Ovário são classificados pelos subtipos, e pelo seu grau e estágio.

O grau classifica o tumor baseado em quanto ele se assemelha ao tecido normal numa escala de 1 a 3. Os Carcinomas Epiteliais do Ovário grau 1 se assemelham mais com o tecido normal e têm um melhor prognóstico. Os de grau 3 se parecem menos com tecido normal e, geralmente, têm um prognóstico pior. Os tumores de grau 2 têm características entre os graus 1 e 3.

O estadiamento do tumor descreve o quanto o tumor se disseminou a partir do local onde se iniciou. Os Carcinomas Epiteliais do Ovário tendem a se disseminar primeiramente para o revestimento interno e órgãos da pelve e abdome. Isso pode provocar acúmulo de líquido na cavidade abdominal (ascite). A doença em estágio avançado pode se disseminar para o pulmão e fígado, ou, raramente, para o cérebro, ossos ou pele.


Carcinoma Peritoneal Primário

O Carcinoma Peritoneal Primário, também denominado extra-ovariano, e carcinoma papilar de superfície serosa, é um câncer raro intimamente relacionado com o carcinoma epitelial de ovário. 

Carcinoma Peritoneal Primário se desenvolve a partir das células do revestimento da pelve e do abdome, denominado peritônio. Estas células são muito semelhantes às células da superfície dos ovários. Alguns pesquisadores acreditam que o Carcinoma Peritoneal Primário pode originar-se nas células que revestem as Trompas de Falópio.

Assim como, o câncer de ovário, o Carcinoma Peritoneal Primário tende a se disseminar ao longo das superfícies da pelve e abdome, por isso, muitas vezes é difícil dizer exatamente onde a doença se iniciou. Este tipo de câncer pode ocorrer em mulheres que ainda têm ovários, no entanto é mais comum nas mulheres que já removeram os ovários para prevenir o câncer de ovário. Esse tipo de câncer raramente ocorre em homens.

Os sintomas do Carcinoma Peritoneal Primário são semelhantes aos do câncer de ovário, incluindo dor ou inchaço abdominal, náuseas, vômitos, indigestão e alteração nos hábitos intestinais. Além disso, assim como o câncer de ovário, o carcinoma peritoneal primário pode elevar o nível do marcador tumoral CA-125.

As mulheres com Carcinoma Peritoneal Primário geralmente recebem o mesmo tipo de tratamento que aquelas com câncer de ovário disseminado. Isto pode incluir cirurgia para retirar o máximo possível do tumor, seguido por quimioterapia. 


Câncer das Trompas de Falópio

Este é um tipo raro de Câncer. Começa nas Trompas de Falópio, que são as que transportam o óvulo do ovário para o útero. Como o Carcinoma Peritoneal Primário e o Câncer de OvárioCâncer nas Trompas de Falópio tem sintomas semelhantes. O tratamento para o Câncer nas Trompas de Falópio é muito parecido com o do Câncer de Ovário, mas o prognóstico é um pouco melhor.


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