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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

RCC - Carcinoma de Células Renais Metastático, Carcinoma de Células Renais ou Câncer de Rim

RCC - Carcinoma de Células Renais Metastático, Carcinoma de Células Renais ou Câncer de Rim



RCCCarcinoma de Células Renais Metastático é a forma mais comum do Câncer de Rim, abrangendo 90% de todos os Cânceres de Rim. Começa geralmente como um tumor que cresce em um rim, mas pode igualmente avançar para ambos.

Se um tumor no rim é deixado, não sendo tratado, é mais provável que se espalhe a outras partes do corpo. Esta propagação do Câncer é referida como metástase e nesta fase, o Câncer é referido como RCC Metastático.

O RCC Metastático é referido igualmente como a fase IV RCC, a fase mais avançada do Câncer. Um Câncer é descrito como Fase IV quando invadiu o sistema linfático ou outros órgãos tais como os pulmões, o cérebro, os ossos ou o fígado. Desde a glândula ad-renal conectada ao rim, as células cancerosas viajam primeira e frequentemente para lá.

Em RCC, o risco de metástase é significativo porque a maioria dos casos não são identificados durante as fases iniciais da doença, quando o tumor está ainda pequeno e limitado ao rim. Os sintomas clínicos são geralmente suaves e não específicos até que o Câncer progrida a uma fase mais avançada. Ao Redor 20% a 25% de indivíduos diagnosticados têm alcançado já a fase metastática da doença.


Como o Câncer se espalha

Há três maneiras em que o Câncer espalha, a saber através do tecido, através do sistema da linfa e com o sangue.

  • Tecido: O Câncer invade as áreas próximas do tecido que cercam a área onde cresceram originalmente

  • Sistema Linfático: O Câncer invade o sistema linfático, formando tumores metastáticos em outras partes do corpo.

  • Sangue: O Câncer obtém acesso aos vasos sanguíneos, incursando para outras partes do corpo, onde forma um tumor metastático.


Tratamento

A cirurgia não é frequentemente uma opção e o tratamento é focalizado em retardar a progressão da doença e em aliviar sintomas. A remoção cirúrgica do câncer pode ser possível nos casos onde o tumor e a metástase forem isolados. A cirurgia pode ser executada para remover tanto quanto do tumor quanto possível (nephrectomy parcial) ou o rim inteiro pode ser removido (nephrectomy radical). Alternativamente, um nephrectomy radical pode ser executada, onde o rim inteiro, a glândula ad-renal anexada, os nós de linfa próximos e o outro tecido circunvizinho sejam removidos.

Uma pessoa na fase IV RCC será avaliada por seu doutor para determinar sua aptidão para a cirurgia. 

Terapia Biológica (imunoterapia)

Isto envolve o uso das drogas que manipulam o sistema imunitário para visar células cancerosas. Os Exemplos destas drogas incluem a interferona e o aldesleukin.


Terapia Visada

Estes tratamentos obstruem especificamente os sinais anormais nas pilhas do tumor do rim, que permitem que as pilhas proliferem. O axitinib, o sunitinib e o bevacizumab das drogas, por exemplo, obstruem os sinais que permitem o crescimento dos vasos sanguíneos que fornecem as pilhas do tumor com os nutrientes, permitindo sua propagação. O everolimus e o temsirolimus das drogas obstruem os sinais que permitem o crescimento e a sobrevivência de pilhas do tumor.


Radioterapia

A radiação de alta-tensão é usada visando as células cancerosas, embora esta tenda a ser mal sucedida quando o Câncer espalha-se a muitas partes do corpo. Por outro lado, a radioterapia paliativa tem um papel importante no cuidado de suporte para a doença metastática.

Fontes
http://jjco.oxfordjournals.org/content/32/4/152.full
http://www.cancer.gov/types/kidney/patient/kidney-treatment-pdq
http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003107-pdf.pdf
http://www.clevelandclinicmeded.com/medicalpubs/diseasemanagement/nephrology/renal-cell-carcinoma/
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/kidney-cancer/basics/definition/con-20024753
http://www.cancer.org/cancer/kidneycancer/detailedguide/kidney-cancer-adult-new-research

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