✔ Doenças Raras Doem®: LCM - Linfoma de Células do Manto

AVISO LEGAL e o Que são Doenças Raras

✔ Doenças Raras Doem® - A palavra doença é derivada do latim dolens, ēntis no sentido de que se aflige, que causa dor, padecimento. É o distúrbio das funções de um órgão, da psique ou do organismo como um todo e está associado a sinais e sintomas específicos.

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As DRs - Doenças Raras - são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de DR, segundo a OMS - Organização Mundial de Saúde, são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas DRs se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

LCM - Linfoma de Células do Manto

O LCM - Linfoma de Células do Manto - é um Linfoma Não-Hodgkin originado de linfócitos B do centro pré-germinal dos folículos linfáticos primários ou na região do manto de folículos linfáticos secundários. Representa 2-10% de todos os Linfomas Não-Hodgkin. É quatro vezes mais comum entre homens. A idade média no momento do diagnóstico é de 60 anos.

Causas

Provavelmente possui um componente genético importante, uma translocação não aleatória entre o cromossoma 11 e o cromossoma 14 dos genes q13 e q32 respectivamente. A t(11;14) (q13;q32) induz um aumento de proteína ciclina D1 que serve no diagnóstico. Afeta os genes BCL1 e IgH. Estudos indicam que essa mutação possa ser induzida por toxinas de pesticidas e tintas ou por oncovírus como o Htlv-1.

Sinais e sintomas

Os sintomas típicos de linfoma de linfócitos B são:

- Febre persistente;- Sudoração noturna;- Perda de 10% ou mais de peso.

O exame físico geralmente incluem:

- Gânglios linfáticos inchados em várias partes do corpo (Linfadenopatia generalizada) em 90% dos casos- Baço grande e duro (esplenomegalia) em 60%- Fígado agrandado (hepatomegalia) em 30%- Fraqueza (astenia) em 20%- Massas palpáveis na pele, glândulas da mama e salivares em menos de 10%

Complicações de progressão da doença podem incluir o seguinte:

- Menos células sanguíneas (neutropenia, anemia, trombocitopenia) secundária a infiltração do linfoma na medula óssea, gastrointestinal, pulmonares ou do sistema nervoso central- Imunidade debilitada (Leucocitose/linfocitose) na fase da doença leucêmica

Tratamento

O tratamento inicial para LCM agressivo em pacientes mais novos inclui quimioterapia em combinação com o anticorpo monoclonal rituximab (Rituxan), como tratamento de primeira linha, seguido de transplante e estimulação das suas próprias células-tronco. A quimioterapia para casos agressivos em pacientes com menos de 70 anos pode usar o esquema HiperCVAD (ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, alternando dexametasona com metotrexato e citarabina) mais rituximabe ou seguir o esquema R-CHOP (Rituximab com ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona). Em pacientes mais velhos a quimioterapia pode ser seguida de um longo período com rituximab. Transplante de medula-óssea frequentemente é necessário.

Muitas novas drogas e tratamentos estão sendo investigados nos EUA e Europa, por exemplo: idelalisib (GS-1101, originalmente CAL-101), vorinostat (Zolinza), ofatumumab (Arzerra), everolimus (Afinitor), panobinostat e temsirolimus (Torisel).

Prognóstico

Apesar de 50 a 70% dos pacientes responderem bem ao tratamento, o linfoma frequentemente volta a avança um ou dois anos após a quimioterapia. O tempo médio de sobrevivência é de aproximadamente 3 anos (entre 2 e 5 anos dependendo da agressividade do linfoma). Apenas 5 a 10% sobrevivem mais de 10 anos após o diagnóstico. Translocação do gene que protege contra tumores, p53, está associado com pior prognóstico.

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