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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

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Câncer ou Tumor no Coração


Órgão essencial ao corpo humano, o coração tem como função bombear o sangue, que carrega oxigênio e nutrientes, por todo o organismo. Localizado no interior da cavidade torácica, é o centro do sistema circulatório e sempre requer atenção quanto à sua saúde: de acordo com o Ministério da Saúde, quase 30% das mortes no país são causadas por doenças cardiovasculares.

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Mas, entre as diversas doenças que envolvem o coração, o Câncer não costuma ser uma delas. Tumores no coração são muito raros. Enquanto os primários (originários no órgão) representam cerca de 0,05% do total das neoplasias, os metastáticos correspondem de 1 a 2% dos casos. No entanto, em 75% dos casos, os tumores são doenças benignas que não causam metástase. O Mixoma - o mais comum entre eles - apresenta uma consistência gelatinosa e é tratado com cirurgia.

Se o coração for atingido por um Câncer, é importante o acompanhamento de especialistas. Tumores cardiovasculares malignos apresentam prognóstico complicado, porque surgem, principalmente, após a ação metastática de linfomas, sarcomas, melanomas malignos e neoplasias de mama ou pulmão.

Células tumorais metastáticas podem chegar ao coração por dois modos. Pela via hematogênica, que é a transmissão de células da doença pelo sangue ou por implante nas valvas (válvulas), no miocárdio ou no pericárdio. Outro modo é por proximidade (contiguidade), quando o Câncer está em locais próximos, como o pulmão, pleura, mama e mediastino.

Os sintomas podem variar de acordo com a localização do tumor. Se houver obstrução dos átrios ou ventrículos, além da estenose (estreitamento anormal das valvas do coração), as células tumorais podem adentrar na circulação sanguínea e bloquear artérias do pulmão, causando embolia. Se ocorrer na região do miocárdio ou do pericárdio, pode surgir a arritmia (presença de batimentos cardíacos anormais) e parada cardíaca.

Diagnóstico, Tratamento e Fatores de Risco

Por ser incomum e apresentar sintomas semelhantes aos de outras doenças cardiovasculares, o diagnóstico do Câncer no coração pode ser dificultado por não haver a suspeita inicial. Entre os principais exames que podem ajudar na detecção estão o ecocardiograma, a tomografia computadorizada do tórax e a ressonância nuclear magnética do coração.

Um Câncer metastático que atinge o coração geralmente indica uma doença agressiva e que pode comprometer a resposta ao tratamento quimio e radioterápico. O procedimento terapêutico mais utilizado é a cirurgia, no entanto, cada caso é avaliado individualmente, considerando os riscos e benefícios da operação.

São desconhecidos fatores de riscos para o desenvolvimento do Câncer de coração. "Não dá para associar com tabagismo, má alimentação ou outros hábitos, pois o campo de estudo epidemiológico ainda é bastante pequeno.


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