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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

CNPC - Carcinoma de Pulmão de Células não Pequenas ou Carcinoma Não Especificado

CNPC - Carcinoma de Pulmão de Células não Pequenas



O Carcinoma de Pulmão de Células não Pequenas é qualquer tipo de Câncer de Pulmão Epitelial, exceto os Carcinomas de Pequenas Células (CPC). É assim, um diagnóstico de exclusão (ou seja, um diagnóstico feito a partir da exclusão de outras possibilidades para melhorar a eficácia terapêutica quando não é produtivo e necessário fazer um diagnostico mais preciso) que funciona similar ao Linfoma Não-Hodgkin (incluem todos linfomas, menos o Linfoma Não-Hodgkin) e ao Câncer de pele não-Melanoma (inclui todos cânceres de pele menos, o Melanoma).

Câncer de Pulmão se divide em dois tipos principais:

Entre 80 a 85% dos cânceres de pulmão são do tipo câncer de pulmão de não pequenas células.

Entre 10 a 15% dos cânceres de pulmão são do tipo câncer de pulmão de pequenas células.

Estes dois tipos de câncer de pulmão têm características próprias de crescimento e de disseminação, assim como de tratamento. Aqui abordaremos apenas o câncer de pulmão de não pequenas células.

Carcinoma de Pulmão de Células não Pequenas está dividido em três subtipos, dependendo da célula da qual se originou:

Adenocarcinoma. Cerca de 40% dos cânceres de pulmão são adenocarcinomas. Esses tumores começam nas células que revestem os alvéolos e produzem substâncias como muco. Este tipo de câncer de pulmão ocorre principalmente em fumantes e ex-fumantes, mas também é o tipo mais comum em não fumantes. É mais frequente em mulheres do que em homens, e é mais propenso a ocorrer em pessoas mais jovens do que outros tipos de câncer de pulmão. O adenocarcinoma é normalmente encontrado nas áreas externas do pulmão. Ele tende a crescer mais lentamente do que os outros tipos de câncer de pulmão, e é mais provável de ser diagnosticado antes de se disseminar. Os pacientes com adenocarcinoma in situ têm um melhor prognóstico do que aqueles com outros tipos de câncer de pulmão.

Carcinoma de Células Escamosas (Epidermoide). De 25 a 30% dos cânceres de pulmão são carcinomas epidermoides. Esses tumores começam nessas células, que se caracterizam por serem planas,  e revestem o interior das vias aéreas. Esse tipo de câncer de pulmão está relacionado com o tabagismo e tende a ser encontrado na região central dos pulmões, perto de um brônquio.

Carcinoma de Grandes Células. Este tipo de tumor é responsável por 10 a 15% dos cânceres de pulmão. Ele pode aparecer em qualquer parte do pulmão e tende a crescer e se disseminar rapidamente, o que pode tornar o tratamento mais difícil. Um subtipo do carcinoma de grandes células, conhecido como carcinoma neuroendócrino de grandes células, é um tumor de crescimento rápido, muito semelhante ao câncer de pulmão de pequenas células.


Tipos


Os tipos mais comuns de Carcinoma de Pulmão de Células não Pequenas são:


Carcinoma de pulmão de células escamosas;Carcinoma de pulmão de grandes células;Adenocarcinoma ou; Carcinoma misto (mais de um tipo)

Algumas vezes, o nome Carcinoma de Pulmão de Células não Pequenas (ou "Carcinoma Não Especificado") é utilizado, genericamente, quando um diagnóstico mais específico não pôde ser feito. Isso é mais frequente quando o patologista consegue encontrar somente uma pequena porção de células ou de tecido malignos na amostra obtida por citologia ou biópsia.

Câncer de Pulmão em pessoas que nunca fumaram é, quase universalmente, um tipo de carcinoma não pequenas células, na maioria dos casos um adenocarcinoma.

Tratamento

Enquanto classe, os subtipos de CNPC são relativamente insensíveis a quimioterapia, quando comparado ao carcinoma pequenas células. Quando possível, eles são tratados, primariamente, com resseção cirúrgica e podem ser curados, embora a quimioterapia esteja sendo utilizada, cada vez mais, tanto antes da cirurgia (quimioterapia neoadjuvante) quanto depois (quimioterapia adjuvante).

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