✔ Doenças Raras Doem®: Linfoma Não-Hodgkin

AVISO LEGAL e o Que são Doenças Raras

✔ Doenças Raras Doem® - A palavra doença é derivada do latim dolens, ēntis no sentido de que se aflige, que causa dor, padecimento. É o distúrbio das funções de um órgão, da psique ou do organismo como um todo e está associado a sinais e sintomas específicos.

As informações disponibilizadas nesta página devem ser utilizadas apenas para fins informacionais, não podendo, jamais, serem utilizadas em substituição a um diagnóstico médico por um profissional habilitado. Os autores deste site se eximem de qualquer responsabilidade legal advinda da má utilização das informações aqui publicadas.

As DRs - Doenças Raras - são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de DR, segundo a OMS - Organização Mundial de Saúde, são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas DRs se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

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Linfoma Anaplásico de Grandes Células

O Linfoma Anaplásico, também conhecido como Linfoma Anaplásico de Grandes Células, é um Câncer raro do sistema linfático.

Série:

O Linfoma Anaplásico de Grandes Células é um tipo raro de Linfoma Não-Hodgkin (LNH) originado de linfócitos T maduros. O diagnóstico é feito a partir de quadro morfológico típico e de um imunofenótipo de células T positivo para CD30. As lesões gastrintestinais são os tipos mais comum de linfomas extranodais primários, representando cerca de 5% a 10% de todos os LNH, sendo mais comum no fenótipo de células B.

Um anúncio da FDA (Food and Drug Administration), órgão norte-americano responsável pelo controle de alimentos e medicamentos nos EUA, realizado em 21|Mar|17, revelou que um raro tipo de câncer, ligado ao implante de próteses mamárias, foi associado a 12 mortes, sendo nove nos Estados Unidos e outras três na Austrália. De acordo com o informe, foram notificados pela FDA 359 casos nos EUA de 2016 até o final de janeiro de 2017, enquanto o TGA (Australian Therapeutic Goods Administration), órgão responsável pelo controle de medicamentos no país da Oceania, relatou a confirmação de 46 casos.

Para Stephanie Caccomo, porta-voz da FDA, esse anúncio foi feito porque "em 2016, houve vários avanços na descrição da doença e recomendações de tratamento, incluindo o reconhecimento da doença pela Organização Mundial de Saúde".

Em 231 casos relatados pelo órgão norte-americano foram registrados o tipo de implante mamário utilizado, a maioria (203) deu-se coem próteses texturizadas. Os pesquisadores norte-americanos, no entanto, afirmam faltar evidências de que a utilização deste tipo de prótese possa levar a uma propensão maior do surgimento do linfoma do que a implantação da prótese lisa. A possibilidade do surgimento Câncer estar ligado à presença de uma bactéria também não foi descartada.

As aparições de linfomas se deram nas cápsulas - camadas de tecido cicatrizante que se formam ao redor de toda superfície do implante mamário -, não podendo ser classificados como Câncer de Mama. Chamado de Linfoma Anaplásico de Grandes Células, foi identificada pela primeira vez em 2011, mas na época havia poucos casos documentados.

Em muitos casos, segundo o FDA, a remoção do implante e do tecido em seu redor elimina a doença, que vem à tona com o desenvolvimento dos sintomas (surgimento de nódulos, dor, acumulação de fluidos e inchaço). Há relatos, porém, de mulheres que precisaram passar por tratamentos de radioterapia e quimioterapia para o tratamento da doença.

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Linfoma de Burkitt

O Linfoma de Burkitt (anteriormente denominado Linfoma Não-Hodgkin de alto grau de pequenas células não-clivadas) é uma neoplasia de células B maduras altamente agressiva, sendo endêmico nas regiões centrais da África. É entre duas e três vezes mais comum em homens. Na África a idade média do diagnóstico é de 4 a 7 anos (forma endêmica) enquanto no resto do mundo é de 55 anos (forma esporádica).

A t(8;14)(q24;q32) - translocação de material genético entre os cromossomss 8 e 14 - ocorre em 80% dos casos. Outros 20% correspondem a t(2;8)(p12;q24) e t(8;22)(q24;q11).

Todas estas alterações citogenéticas envolvem a superexpressão de um gene com múltiplas funções celulares denominado c-myc. Este gene é determinante no desenvolvimento desta patologia. Os cortes histológicos do tumor podem apresentar aspecto de "céu estrelado" (starry sky). Existe associação entre a infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV) e o desenvolvimento do linfoma de Burkitt.

Muitas vezes apresenta-se com doença extranodal. Seus portadores podem apresentar acometimento de estruturas ósseas, com lesões orais maciças, sendo a mandíbula o osso mais atingido. Pode acometer ainda diversas estruturas, incluindo rins e ovários.

As células do Linfoma de Burkitt são morfologicamente idênticas às células da leucemia linfóide aguda, subtipo FAB L3. A imunofenotipagem celular revela positividade do CD20 na extensa maioria dos casos.

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CNPC - Carcinoma de Pulmão de Células não Pequenas ou Carcinoma Não Especificado

O Carcinoma de Pulmão de Células não Pequenas é qualquer tipo de Câncer de Pulmão Epitelial, exceto os Carcinomas de Pequenas Células (CPC). É assim, um diagnóstico de exclusão (ou seja, um diagnóstico feito a partir da exclusão de outras possibilidades para melhorar a eficácia terapêutica quando não é produtivo e necessário fazer um diagnostico mais preciso) que funciona similar ao Linfoma Não-Hodgkin (incluem todos linfomas, menos o Linfoma Não-Hodgkin) e ao Câncer de pele não-Melanoma (inclui todos cânceres de pele menos, o Melanoma).

Série:

O Câncer de Pulmão se divide em dois tipos principais:

Entre 80 a 85% dos cânceres de pulmão são do tipo câncer de pulmão de não pequenas células.

Entre 10 a 15% dos cânceres de pulmão são do tipo câncer de pulmão de pequenas células.

Estes dois tipos de câncer de pulmão têm características próprias de crescimento e de disseminação, assim como de tratamento. Aqui abordaremos apenas o câncer de pulmão de não pequenas células.

O Carcinoma de Pulmão de Células não Pequenas está dividido em três subtipos, dependendo da célula da qual se originou:

Adenocarcinoma. Cerca de 40% dos cânceres de pulmão são adenocarcinomas. Esses tumores começam nas células que revestem os alvéolos e produzem substâncias como muco. Este tipo de câncer de pulmão ocorre principalmente em fumantes e ex-fumantes, mas também é o tipo mais comum em não fumantes. É mais frequente em mulheres do que em homens, e é mais propenso a ocorrer em pessoas mais jovens do que outros tipos de câncer de pulmão. O adenocarcinoma é normalmente encontrado nas áreas externas do pulmão. Ele tende a crescer mais lentamente do que os outros tipos de câncer de pulmão, e é mais provável de ser diagnosticado antes de se disseminar. Os pacientes com adenocarcinoma in situ têm um melhor prognóstico do que aqueles com outros tipos de câncer de pulmão.

Carcinoma de Células Escamosas (Epidermoide). De 25 a 30% dos cânceres de pulmão são carcinomas epidermoides. Esses tumores começam nessas células, que se caracterizam por serem planas, e revestem o interior das vias aéreas. Esse tipo de câncer de pulmão está relacionado com o tabagismo e tende a ser encontrado na região central dos pulmões, perto de um brônquio.

Carcinoma de Grandes Células. Este tipo de tumor é responsável por 10 a 15% dos cânceres de pulmão. Ele pode aparecer em qualquer parte do pulmão e tende a crescer e se disseminar rapidamente, o que pode tornar o tratamento mais difícil. Um subtipo do carcinoma de grandes células, conhecido como carcinoma neuroendócrino de grandes células, é um tumor de crescimento rápido, muito semelhante ao câncer de pulmão de pequenas células.

Tipos

Os tipos mais comuns de Carcinoma de Pulmão de Células não Pequenas são:

Carcinoma de pulmão de células escamosas;Carcinoma de pulmão de grandes células;Adenocarcinoma ou; Carcinoma misto (mais de um tipo)

Algumas vezes, o nome Carcinoma de Pulmão de Células não Pequenas (ou "Carcinoma Não Especificado") é utilizado, genericamente, quando um diagnóstico mais específico não pôde ser feito. Isso é mais frequente quando o patologista consegue encontrar somente uma pequena porção de células ou de tecido malignos na amostra obtida por citologia ou biópsia.

O Câncer de Pulmão em pessoas que nunca fumaram é, quase universalmente, um tipo de carcinoma não pequenas células, na maioria dos casos um adenocarcinoma.

Tratamento

Enquanto classe, os subtipos de CNPC são relativamente insensíveis a quimioterapia, quando comparado ao carcinoma pequenas células. Quando possível, eles são tratados, primariamente, com resseção cirúrgica e podem ser curados, embora a quimioterapia esteja sendo utilizada, cada vez mais, tanto antes da cirurgia (quimioterapia neoadjuvante) quanto depois (quimioterapia adjuvante).

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WM - Macroglobulinemia de Waldenström

No momento, a WM - Macroglobulinemia de Waldenström ainda não é considerada curável, mas uma doença tratável. No entanto, muitos medicamentos podem ajudar a manter a doença sob controle por longos períodos de tempo.

A maioria dos especialistas recomendam que os pacientes com WM - Macroglobulinemia de Waldenström não sejam tratados se a doença não estiver causando sintomas, para evitar efeitos colaterais do tratamento. Estudos mostraram que os pacientes que iniciaram o tratamento assim que diagnosticados não tiveram aumento na sobrevida, em relação aos que só iniciaram o tratamento quando a doença começou a provocar sintomas.

Os médicos concordam que a Síndrome de Hiperviscosidade é uma razão para iniciar o tratamento de imediato. Outras razões para iniciar o tratamento incluem problemas de amiloidose ou presença de crioglobulinas, bem como anemia, problemas renais ou cardíacos, neuropatia ou qualquer outro sintoma importante da doença.

Uma vez tomada a decisão de iniciar o tratamento, existem várias opções, dependendo da idade do paciente, estado de saúde geral e sintomas. O tratamento se baseia também se o paciente poderá fazer um transplante de células tronco no futuro.

Os pacientes com sintomas causados por Hiperviscosidade ou com níveis muito elevados da proteína IgM podem ser tratados inicialmente com plasmaferese, para diminuir os níveis de IgM.

Existe uma grande variedade de medicamentos para o tratamento de WM, que podem ser administrados em diferentes combinações e horários, dependendo da idade do paciente, estado geral saúde e os sintomas que podem influenciar os tratamentos recomendados.

Em geral, o Rituximab não costuma ser administrado quando o nível de IgM está muito alto, porque pode aumentar ainda mais com esse tratamento. A plasmaferese é muitas vezes realizada antes de iniciar o tratamento com Rituximab.

Se existe a possibilidade da realização de um transplante de células tronco mais tarde, não se recomenda a administração de determinados quimioterápicos, como clorambucil, bendamustina, cladribina ou fludarabina, pela possibilidade deles afetarem as células tronco no corpo.

Alguns dos medicamentos e combinações que podem ser utilizados como o primeiro tratamento para a macroglobulinemia de WM:

Bendamustina, com ou sem rituximab.

Bortezomib, com ou sem dexametasona e/ou rituximab.

Clorambucil.

Cladribina, com ou sem o rituximab.

Ciclofosfamida, adriamicina, vincristina, prednisona e rituximab (CHOP-R).

Ciclofosfamida, dexametasona e rituximab (RCD).

Ciclofosfamida, prednisona e rituximab (CPR).

Fludarabina, com ou sem o rituximab.

Fludarabina, ciclofosfamida e rituximab (FCR).

Rituximab.

Talidomida, com ou sem rituximab.

Outros medicamentos e combinações também podem ser utilizados. Converse com seu médico sobre qual esquema de tratamento seria indicado para você.

Durante o tratamento, você fará consultas regulares com seu médico, para acompanhamento dos sintomas e realização de exames físicos, para avaliar como a doença está respondendo ao tratamento. Quando a resposta é alcançada, as opções incluem um acompanhamento atento para os sinais de progressão da doença ou a administração de um medicamento em horário regular para manter a doença sob controle.

Se o tratamento não responder ou se a doença recidivar

Não existe um tratamento único que responda em todos os pacientes com Macroglobulinemia de Waldenström. Muitos necessitam de mais do que uma combinação de medicamentos. Muitas vezes, com uma determinada combinação os pacientes respondem inicialmente, mas com o tempo pode deixar de funcionar, ou em outros casos pode-se interromper o tratamento se a doença está sob controle.

Se todos os esforços razoáveis para desacelerar o avanço da Macroglobulinemia de Waldenström falharem, alguns pacientes ainda podem obter alívio dos sintomas, fazendo plasmaferese em intervalos regulares para diminuir os níveis de IgM.

Às vezes a Macroglobulinemia de Waldenström pode se transformar em um Linfoma agressivo. Quando isso acontece, a doença evolui muito mais rapidamente e provoca importantes sintomas. O tratamento para estes Linfomas é normalmente uma combinação de vários medicamentos, como os utilizados para os pacientes com Linfoma Não-Hodgkin mais agressivo. Se as combinações de quimioterápicos não forem bem sucedidas, a quimioterapia de alta dose com transplante de células tronco é uma opção terapêutica.

PARCEIROS E GRUPOS DE PACIENTES

A RareConnect é uma iniciativa liderada pelos pacientes. As organizações de pacientes se associaram com a EURORDIS, uma organização de pacientes internacional, para criar comunidades e fornecer moderadores a partir da sua rede de contatos.