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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

DTNs - Leishmaniose ou Leishmaníase ou Calazar

DTNs - Leishmaniose ou Leishmaníase ou Calazar



Leishmaniose ou Leishmaníase é uma é uma zoonose (doença dos animais que pode se transmitir ao homem), os animais infectados com maior grau de importância em relação aos humanos são os cães, os roedores e os próprios humanos.

Trata-se de enfermidade infecciosa, parasitária, cuja etiologia é dominada por diversas espécies destes protozoários (seres unicelulares):

    DTNs - Leishmaniose ou Leishmaníase ou Calazar

    Outras denominações: 
    Leishmaniose tegumentar americana, úlcera de Bauru, nariz de tapir, botão do oriente, ferida brava,Leishmaniose mucocutânea (espúndia),Leishmaniose visceral.Leishmaniose visceral americana, calazar, esplenomegalia tropical, febre Dundun.

    A L. chagasi é o agente causador da forma visceral da leishmaniose; a L. braziliensis é causadora da forma mucocutânea desfigurante, as demais provocam a forma tegumentar.


    A L. chagasi e ocorre em todo território nacional, as demais estão restritas à região amazônica.

    O Calazar é a segunda doença parasitária que mais mata no mundo – apenas a malária é mais mortal. O Calazar é uma das mais perigosas DTNsDoenças Tropicais Negligenciadas.

    Leishmaniose Visceral (VL), também conhecida como Calazar é a forma mais grave da Leishmaniose. O Calazar é uma das DTNs mais perigosas, que, se não for tratada, chega a ser fatal em mais de 95% dos casos.

    Calazar é endêmico em 47 países e aproximadamente 200 milhões de pessoas correm o risco de serem infectadas. É altamente endêmica no subcontinente indiano e no leste da África. Estima-se que 200 a 400 mil novos casos de VL ocorram anualmente no mundo. Mais de 90% dos novos casos ocorrem em 6 países: Bangladesh, Brasil, Etiópia, Índia, Sudão do Sul e Sudão.

    O que causa o Calazar?

    A Leishmaniose é causada pelo protozoário parasita Leishmania que é transmitido pela picada de mosquitos infectados. O parasita ataca o sistema imunológico e, meses após a infecção inicial, a doença pode evoluir para uma forma visceral mais grave, que é quase sempre fatal se não for tratada.

    A doença afeta algumas das pessoas mais pobres do mundo e está associada à desnutrição, deslocamento de população, condições precárias de habitação, um sistema imunológico fraco e falta de recursos financeiros. A Leishmaniose, em geral, também está ligada a mudanças ambientais como o desmatamento, construção de barragens, sistemas de irrigação e urbanização.

    Sintomas do Calazar

    Inicialmente, os parasitas da Leishmaniose causam feridas no local da picada do mosquito. A doença, quando progride, se manifesta de dois a oito meses após a infecção com e se caracteriza por acessos irregulares de febre, perda de peso, fraqueza, aumento do baço e do fígado, e anemia.

    Diagnosticando o Calazar

    O diagnóstico é realizado combinando os signos clínicos com os testes serológicos e parasitológicos. Os testes mais efetivos para diagnóstico de Leishmaniose são invasivos pois demandam amostras de tecido, gânglios linfáticos ou da medula espinhal. Esses testes requerem instalações laboratoriais e especialistas que não estão disponíveis imediatamente em áreas endêmicas e com poucos recursos.

    O método mais comum para diagnosticar o Calazar é o teste da tira reagente. Entretanto, esse método é muito problemático. Em áreas endêmicas, pessoas podem ser infectadas pelo Calazar, mas podem não desenvolver a doença. Assim, nenhum tratamento será demandado.

    Infelizmente, o teste da tira reagente detecta apenas se o paciente é imune ao Calazar. Então, se o parasita estiver presente, o teste vai apontar que a pessoa tem a doença. Por isso, não pode ser usado para verificar se o paciente está curado, se foi reinfectado ou se teve uma recaída.


    Como se transmite?

    Não existe o contato humano a humano.

    A transmissão da Leishmania se faz pela picada de uma mosca do tipo Lutzomia (sandfly - mosca da areia). Estes phlebotomus (insetos que chupam sangue) pertencem ao grupo díptero, ou seja ao mesmo grupo das moscas, mosquitos, borrachudos e maruins. Apresentam um par de asas e um par de pequenas estruturas, chamadas balancins, responsáveis pela estabilidade do seu vôo e do seu zumbido característico. No Brasil, são conhecidas por diferentes nomes segundo suas distribuições geográficas: mosquito palha, asa dura, asa branca, cangalhinha, anjinho, entre outros nomes. Os insetos machos se nutrem com seiva vegetal, as fêmeas necessitam de sangue para o amadurecimento dos ovos, só elas sugam o sangue, portanto só as fêmeas podem transmitir a doença. 

    Período de Incubação

    O tempo que vai da picadura do inseto até o surgimento dos sintomas varia segundo a forma clínica da doença, pode variar de dias a meses. Na forma visceral varia de 6 semanas a 6 meses e na forma cutânea as lesões surgem semanas após a inoculação do parasita. A reativação de uma infecção latente pode ocorrer em pacientes imunocomprometidos.

    O que se sente?

    Leishmaniose cutânea. Após a picada do inseto os parasitas se multiplicam localmente dando origem a uma mancha avermelhada ou a um nódulo (endurecimento local) formando uma ferida de bordos elevados. As lesões são tipicamente localizadas em áreas expostas (face e extremidades) as lesões podem se acompanhar de lesões satélites ou de ínguas gânglios aumentados. As lesões podem permanecer por anos ou semanas geralmente deixam uma cicatriz permanente.

    Leishmaniose Visceral - Calazar

    Após a inoculação do protozoário os parasitas se disseminam das células de defesa do organismo e concentram-se no baço, fígado e medula óssea. Outras manifestações de comprometimento de todo o organismo se apresentam: febre, perda de peso e do apetite, crescimento do baço, fígado e gânglios linfáticos, anemia, modificação dos glóbulos brancos, plaquetas, hemorragias e infecções bacterianas são comuns. A evolução da doença não tratada é quase sempre fatal. A reativação da Leishmaniose Visceral é a regra nos casos de infecção concomitante por HIV ou outros imunocomprometimentos.

    Como se faz o diagnóstico?

    O diagnóstico é comprovado pela demonstração da presença do parasita nos tecidos do doente. Nos casos de Leishmaniose Visceral os órgãos mais atingidos são:baço, fígado e medula óssea. Exames culturais de sangue podem ser eventualmente positivos e os protozoários identificados em esfregaços de sangue. Testes sorológicos podem ser positivos em pacientes imunocompetentes.

    Profilaxia

    Os pacientes internados e contaminantes devem ser submetidos a cuidados especiais a fim de evitar a exposição às picadas dos insetos vetores.

    A forma mais efetiva de prevenção é a proteção mecânica contra as picadas dos insetos, fazendo uso de repelentes de insetos, roupas adequadas, telas nas aberturas e mosquiteiros ao redor das camas. Evitar contato com os vetores nos horários de maior atividade dos insetos, raiar e cair do dia.

    Medidas clínicas: diagnóstico precoce e tratamento. Toda pessoa que apresentar ferida de difícil cicatrização deverá procurar auxílio médico, para a realização de exame específico e, sendo o caso, iniciar tratamento.

    Medidas educativas: as atividades de educação em saúde devem estar inseridas em todos os serviços que desenvolvem ações de controle de leishmaniose, com envolvimento efetivo das diversas equipes profissionais e institucionais visado um trabalho conjunto.Em áreas de risco, tem sido sugerida uma faixa de segurança de 200 a 300 metros entre as residências e a floresta. Uma faixa desta natureza tem que ser bem planejada para evitar problemas decorrentes do desequilíbrio ambiental.

    Medidas de combate ao vetor (controle químico): as medidas de controle químico com inseticidas de ação residual só terão utilidade quando a transmissão se der em ambiente domiciliar e com ocorrência de 2 ou mais casos no local em período pequeno, 6 meses ou menos.

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