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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

Contratura de Dupuytren ou Moléstia de Dupuytren

Contratura de Dupuytren ou Moléstia de Dupuytren



A Contratura de Dupuytren ou Moléstia de Dupuytren é uma contratura fixa da mão em flexão caracterizada pelo espessamento da fáscia palmar (tecido encontrado abaixo da pele da mão). Essa condição pode variar desde pequenos nódulos até faixas muito espessas, as quais podem tracionar dos dedos em direção à palma da mão.

Acredita-se que exista um componente familiar associado à Contratura de Dupuytren já que a incidência é maior se existirem familiares afetados. Pode, ainda, estar associada com com tabagismo, doenças vasculares, epilepsia e diabetes.

Em geral não é necessário tratamento específico, exceto nos casos em que a contratura interfere na atividade motora. Nestes casos, pode ser realizado tratamento cirúrgico, objetivando liberar o(s) dedos(s) em flexão. Mesmo com a remoção cirúrgica bem sucedida dos tecidos afetados, a contratura pode recidivar no mesmo ou em outros dedos.



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