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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

Síndrome Nefrótica

Síndrome Nefrótica



Síndrome Nefrótica não é uma doença, mas um conjunto de sinais e sintomas. Ocorre nos pacientes que têm uma proteinúria (proteína na urina) maciça. A proteinúria ocorre sempre em conseqüência de alterações do filtro glomerular renal, por inúmeras causas.

Síndrome Nefrótica é a forma de apresentação de várias doenças renais que se manifestam por edema generalizado e proteinúria maciça superior a 0,10g/kg de peso ou 3,5g/1,73 m de superfície corporal.

Embora sob o ponto de vista clínico seja fácil caracterizar um paciente nefrótico através do edema acentuado, o diagnóstico da causa é, por vezes, difícil.

Como se desenvolve?
O modo de início é lento e o edema (inchume) vai se instalando vagarosamente. Começa pelas pernas e pálpebras, generalizando-se por todo o corpo.

Pelo filtro glomerular renal passam diariamente em torno de 60.000g de proteínas, mas somente 0,150 g são excretadas pela urina, sendo que o máximo que o rim pode excretar na urina de 24h é 40 gramas.

O fígado adulto produz de 12 a 14g de proteínas diariamente, quantidade limitada pela idade, estado do fígado e nutrição. Se o rim perder na urina mais de 7g/dia, a produção diária não é suficiente para manter normal a taxa de albumina no sangue (3,5 a 4,0g%), surgindo a hipoalbuminemia.

A proteinúria é sempre maciça na Síndrome Nefrótica e ocorre quando a perda renal é maior do que 0,10g/kg de peso corporal. Com esta perda de albumina, surge uma queda importante da albumina do sangue.

Com a hipoalbunemia em taxas menores do que 2g% de sangue, fica diminuído o poder das proteínas plasmáticas de reter líquido dentro do vaso sangüíneo (poder oncótico), não conseguindo mais manter o sangue circulando e, como conseqüência, os líquidos se infiltram nos tecidos formando o edema. Geralmente esse edema é intenso e generalizado, podendo ocorrer no abdômen (ascite) e na pleura (derrame pleural).

A deficiência de albumina provoca outras alterações metabólicas. A albumina sangüínea é a carregadora do cálcio e do iodo e por isso, com a queda da albumina, ela carregará menos cálcio, ocorrendo hipocalcemia. O mesmo ocorre com o iodo e com o hormônio da tireóide.

A queda da albumina contribui com menos substratos necessários para a fabricação dos fatores anticoagulantes. A diminuição dos fatores anticoagulantes favorece as tromboses venosas. A trombose venosa é uma complicação grave da Síndrome Nefrótica.

Na falta de albumina, há aumento das lipoproteinas, gorduras ligadas às proteínas. Elas são enviadas ao sangue e, em função disso, há hipercolesterolemia.

Assim se forma a síndrome nefrótica:

proteinúria maciça+ hipoalbunemia + edema generalizado + hipercolesterolemia + eventuais tromboses e hipocalcemia +desnutrição.


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