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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

Hiperaldosteronismo ou Aldosteronismo

Hiperaldosteronismo ou Aldosteronismo




Hiperaldosteronismo ou aldosteronismo, é uma condição médica onde muita Aldosterona é produzida pelas glândulas supra-renais que podem conduzir a níveis baixos de potássio no sangue.

A Aldosterona é um hormônio envolvido no controle da pressão arterial e do metabolismo renal de água e sal. Favorece a retenção de sódio (sal) e, assim, o acúmulo de água no corpo. Assim, quando em excesso, para ser mais água e sal de circulação aumenta a pressão do sistema. Isso causa pressão alta e um perigoso desequilíbrio osmótico e do PH sanguíneo.


É importante conhecer a Síndrome de Conn, porque a doença é uma causa potencialmente curável de Hipertensão (pressão alta). É uma doença muitas vezes não diagnosticada. Alguns estudos sugerem que a Síndrome de Conn é rara (apenas um caso novo por milhão de habitantes por ano), mas quando eles realizaram investigações mais detalhadas em pessoas com Hipertensão foi observada mesmo até 15 % dos casos são causados por Aldosteronismo Primário.

Aldosteronismo Primário quando associado a um adenoma supra-renal produtor de Aldosterona, em especial proveniente de células da zona glomerulosa, é chamado de Síndrome de Conn, correspondendo a cerca de 65-70%. Cerca de 30% dos casos são decorrentes de uma hiperplasia bilateral de células secretoras de Aldosterona.


Tipos incluem:

  • E26.0: Hiperaldosteronismo Primário, geralmente causado por um adenoma cortical adrenal, também conhecido como Síndrome de Conn

  • E26.1: Hiperaldosteronismo Secundário, ocorre devido à superatividade do sistema renina-angiotensina.


EPIDEMIOLOGIA

Mulheres (duas vezes mais do que homens)

Faixa etária: 35-50 anos

1% dos Hipertensos - Prevalência pode atingir 5% de acordo com os critérios e a população estudada.

SINTOMATOLOGIA

A Aldosterona aumenta a reabsorção de sódio e a secreção de potássio pelas células epiteliais tubulares renais, em especial nas células principais dos túbulos renais e, em menos quantidade, nos túbulos distais e ductos coletores. Assim, os efeitos do excesso de Aldosterona estarão diretamente relacionados a altos índices de sódio e baixas quantidades de potássio e serão listados a seguir:

1. Aumento do volume do líquido extracelular e da pressão arterial, gerado pelo aumento da reabsorção de sódio, acompanhado de cefaléia. Apesar disso, alterações na concentração plasmática de sódio são pequenas, em virtude da simultânea absorção osmótica de água. Com base no nível e na duração da Hipertensão, é freqüente a ocorrência de lesão estrutural da circulação cerebral, da vasculatura retiniana e do rim.

2. Fraqueza muscular e fadiga, resultantes do efeito da depleção de potássio sobre as membranas das células musculares, tanto pelo aumento da excreção desse íon, como pelo estímulo de seu transporte para o interior da maioria das células do organismo, o que gera um efeito depressor sobre a transmissão dos potenciais de ação pelas fibras nervosas.

3. Poliúria, resultante do comprometimento da capacidade de concentração de urina e, frequentemente, também relacionada à polidipsia (diabetes insipidos nefrogênico).

4. Alcalose leve, em virtude do aumento da secreção de íons hidrogênio em troca de sódio nas células intercaladas dos túbulos corticais.

5. Sinais eletrocardiográficos e radiográficos de aumento do ventrículo esquerdo. Embora sejam em parte secundários à hipertensão, a hipertrofia ventricular esquerda, além de desproporcional ao nível da pressão arterial quando comparada com a de indivíduos com hipertensão essencial, regride após a remoção de um aldosteronoma mesmo sem redução da pressão arterial.

6. Sinais eletrocardiográficos de depleção de potássio, como ondas U proeminentes, arritmias cardíacas e extra-sístoles.

No hiperaldosteronismo primário não há ocorrência de edema, em virtude do chamado “escape da aldosterona”: a hipertensão gerada pela retenção hidrossalina estimula a natriurese e diurese pressóricas e libera o hormônio natriurético atrial, aumentando a eliminação de sódio e água pelos rins e impedindo, portanto, a formação de edema

ACHADOS LABORATORIAIS

1. Hipocalemia: podem ocorrer níveis inferiores a 3mEq/L, embora no aldosteronismo primário, os níveis de potássio possam ser normais.

2. Alcalose metabólica e elevação do bicarbonato sérico: em virtude da perda de íons hidrogênio na urina e sua migração para o interior das células com depleção de potássio. Esses sintomas são perpetuados pela hipocalemia, que aumenta a capacidade do túbulo contorcido proximal em reabsorver bicarbonato. No caso de hipocalemia intensa, podem ocorrer, também, reduzidos níveis séricos de magnésio.

3. pH urinário neutro a alcalino: secreção excessiva de íons amônio e bicarbonato para compensar a alcalose metabólica.

DIAGNÓSTICO

Os principais critérios diagnósticos de HAP são:
1. Hipertensão diastólica sem edema, em especial em pacientes que permanecem hipertensos mesmo com uso de 3 medicações anti-hipertensivas, incluindo um diurético.

2. Hipossecreção de renina, baseados em baixos níveis de atividade plasmática de renina, que não aumenta apropriadamente durante a depleção de volume (postura ereta, depleção de sódio). Renina plasmática estará baixa ou suprimida, inferior a 1 ng/ml/h.

3. Indivíduos com hipocalemia espontânea sem causa aparente ou induzida por diuréticos.

4. Hipersecreção de aldosterona, que não diminui apropriadamente em resposta à expansão do volume. Calcula-se a relação aldosterona plasmática/atividade de renina plasmática: valor entre 25-30 sugere aldosteronismo primário, enquanto valor maior ou igual a 50 praticamente fecha o diagnóstico, apesar de não indicar a causa. Valores plasmáticos de aldosterona maiores que 15ng/dl e níveis urinários maiores que 12 µg/24h também são um forte indício. No último caso, deve-se solicitar o sódio urinário para confirmação de adequado aporte.

5. Indivíduos com familiares de primeiro grau com evidência de hipertensão arterial ou acidente vascular cerebral antes dos 50 anos.

6. Indivíduos com incidentaloma adrenal.


Além dos exames para dosagem dos níveis de aldosterona e renina, quatro outros testes podem ser realizados:


· Teste de Infusão de volume (SF 0,9% 2 litros 4 em 4 horas): expansão do volume intravascular, realizando-se dosagens de aldosterona antes e depois da infusão. Em indivíduos normais, há uma queda na produção de aldosterona, já que a produção de renina é inibida pela expansão do volume. Em indivíduos com HAP, os valores plasmáticos de aldosterona praticamente não se alteram ou diminuem muito pouco. Esse teste é contra-indicado em pacientes com insuficiência cardíaca e hipertensão grave.

· Teste de supressão com captopril: é administrado ao paciente deitado 50mg de captopril e medidas a aldosterona e atividade de renina plasmática após duas horas. Se houver ausência da redução da aldosterona (< 10% do basal) ou aldosterona plasmática pós-teste > 5ng/dl, o teste será positivo.

· Teste com fludrocortisona: 0,1 mg de fludrocortisona, de 6/6h durante 4 dias, medindo-se a aldosterona plasmática basal após 4 dias. A ausência de supressão da aldosterona é caracterizada pelos mesmos parâmetros do teste com captopril.

· Teste da postura ereta: Coleta-se uma amostra de sangue para dosagem de renina em paciente deitado por no mínimo 40 minutos no laboratório e outra para dosagem após duas horas de caminhada. Em pacientes com adenoma (APA), não há elevação dos níveis de renina, pois o adenoma não responde ao aumento de angiotensina II produzido pela postura ereta. No caso de HAI, o aumento será de cerca de 3-4 vezes nos níveis de renina, em virtude da resposta à angiotensina II.

TRATAMENTO

O aldosteronismo primário causado por adenoma geralmente é tratado com excisão cirúrgica do adenoma, preferindo-se, quando possível, uma abordagem laparoscópica. Em muitos casos, a administração de um antagonista da aldosterona, como a espironolactona (25-100mg a cada 8 h para controle da hipertensão e da hipocalemia), e a restrição alimentar de sódio podem ser eficazes. A espironolactona, em homens, produz efeitos colaterais, como ginecomastia, diminuição da libido e impotência. Em caso de suspeita de hiperplasia bilateral idiopática, a cirurgia é apenas indicada quando a hipopotassemia sintomática significativa não pode ser controlada por terapia clínica (espironolactona, triantereno ou amilorida).


FONTES:

HARRISON – Medicina Interna 16ª edição: 2006
CECIL – Textbook of Medicine Goldman/Ausiello 22nd edition: 2004
GUYTON & HALL – Tratado de Fisiologia Médica 11ª edição: 2006.


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