Os Cânceres Raros são denominados assim porque são de baixa incidência na população em geral em comparação com outros tipos, como pele, mama ou próstata. Estes cânceres podem estar localizados em várias regiões do corpo.
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Cânceres Raros - TNE - Tumores Neuroendócrinos
Em geral, os Cânceres Raros têm uma linhagem celular notavelmente diferente. Um exemplo é o tumor neuroendócrino, bem como o Carcinoma Medular de Tireoide, de tipo raro, que pode se desenvolver em vários órgãos.
Existem vários tipos de tumores raros que na maioria das vezes são difíceis de tratar devido à descoberta tardia e avançada. No entanto, a detecção precoce e a conscientização podem ajudar muito as pessoas nos diagnósticos e tratamentos dos Cânceres Raros.
O que são Tumores Neuroendócrinos (TNEs)
Os Tumores Neuroendócrinos, ou TNEs, são tumores incomuns que podem se desenvolver em qualquer parte do corpo devido ao crescimento descontrolado das células do sistema neuroendócrino (hormonal).
Embora possam surgir em qualquer parte do corpo, na maioria das vezes ocorrem no sistema digestivo, pâncreas e pulmões, e podem ser benignos (não-cancerosos) ou malignos (cancerosos).
Geralmente são pequenos e crescem lentamente ao longo de vários anos - embora alguns possam crescer rapidamente.
Em geral, os sintomas só ocorrem depois de terem crescido e se espalharem. Quando descobertos, mais de 50% se espalharam para outras partes do corpo (metástase).
Os TNEs são difíceis de diagnosticar, porque geralmente não apresentam sintomas - ou apenas sintomas inespecíficos - e são desconhecidos até pela maioria dos médicos. Então, eles são simbolizados por uma zebra.
Este tipo de tumor representa 2% de todos os tipos de cânceres conhecidos e também ocorre em homens e mulheres. A maioria dos diagnósticos ocorre entre os 50 e 60 anos.
Os Tumores Neuroendócrinos normalmente classificados em três grupos
Tumor Neuroendócrino Gastrointestinal
Esse é o tipo mais comum de TNE, e quando são de baixo grau podem ser chamados também de tumor carcinoide. Os Tumores Neuroendócrinos do trato gastrointestinal representam 67,5% de todos os TNEs, sendo destes 41,8% localizados no intestino delgado, 27,4% no reto, e 8,7% no estômago.
A maioria dos Tumores Neuroendócrinos Gastrointestinais são bem pequenos no estágio inicial e, por isso, podem ser difíceis de serem diagnosticados. Além disso, seus sintomas demoram a aparecer e se assemelham a outras doenças do sistema digestivo como Síndrome do Intestino Irritável ou Doença Inflamatória Intestinal. Muitas vezes o diagnostico só acontece ao acaso quando o paciente realiza exames de rotina ou até uma cirurgia para tratar outras condições.
Os tumores também têm características distintas em cada paciente, por isso, quanto mais informações os especialistas têm sobre as células tumorais, mais individualizado é o tratamento. A adesão ao tratamento é também um aspecto fundamental no combate ao TNE Gastrointestinal, pois permite o melhor controle do tumor e maior qualidade de vida para o paciente.
Tumor Neuroendócrino Pancreático
Os Tumores Neuroendócrinos do tipo Pancreático assim como os demais TNEs são raros e de crescimento lento. Esse tipo de tumor começa nas células produtoras de hormônios do pâncreas e constituem 5% dos casos de Câncer no Pâncreas.
Os TNEs Pancreáticos ainda podem ser classificados em nove diferentes subtipos, de acordo com o hormônio que produzem. Os tipos de TNEs Pancreáticos ainda podem variar de acordo com o tamanho e a velocidade de crescimento.
Tumor Neuroendócrino Pulmonar
O Tumor Neuroendócrino Pulmonar representa 25,3% dos casos de TNE. Entre os tipos de neoplasia que podem ocorrer no pulmão, o TNE representa 2% dos casos, e apresenta melhores desfechos com o tratamento. Quando classificados como baixo grau, são denominados por alguns especialistas como carcinoides pulmonares.
Apesar de raro, o Tumor Neuroendócrino Pulmonar abrange todo o sistema respiratório, podendo afetar ainda laringe e traqueia. De maneira geral costumam ser assintomáticos ou apresentam sintomas progressivos inespecíficos facilmente confundidos com pneumonia, bronquite ou asma.
Sistema Neuroendócrino
Também conhecido como sistema hormonal, é composto de neurônios e células glandulares, os quais liberam nos hormônios do sangue que regulam o funcionamento dos vários órgãos vitais e funções específicas do corpo, como metabolismo, crescimento e reprodução.
Causa
Semelhante ao que acontece com muitos outros tipos de cânceres, as causas exatas da maioria dos tipos TNEs são desconhecidas. Isso inclui TNEs Gastrointestinais, TNEs Pancreáticas e TNEs Pulmonares. No entanto, existem alguns casos em que a causa pode ser conhecida ou, em casos raros, relacionada a uma síndrome genética.
- Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 (NEM 1)
- Neurofibromatose Tipo 1 (NF1)
- Doença de Von Hippel-Lindau (VHL)
Além da classificação acima, existem outras classificações para os Tumores Neuroendócrinos que se referem à sua localização primária e estágio de desenvolvimento do tumor.
Classificação do tumor neuroendócrino por localização:
Tumores do Foregut
Encontrados nos pulmões, no estômago, no pâncreas, na vesícula biliar e no duodeno.
Tumores do Midgut
Encontrados no intestino delgado (jejuno e/ou íleo), apêndice e cólon direito.
Tumores do Hindgut
Encontrados no cólon e reto esquerdos.
Classificação do tumor neuroendócrino por grau1
Grau 1 ou G1
TNE de baixo grau. São considerados menos agressivos.
Grau 2 ou G2
TNE de grau intermediário. São considerados menos previsíveis e moderadamente agressivos.
Grau 3 ou G3
TNE de alto grau. São considerados extremamente agressivos.
Referências
1.Solcia E, Klöppel G, Sobin LH. Histological typing of endocrine tumours. 2nd.ed. World Health Organization. International histological classification of tumours. Genève: Springer 2000.
2.Net Cancer Day. What are the different types of NET cancer?. Disponível em: http://netcancerday.org/learn-more/what-is-net-cancer/what-are-the-different-types-of-net-cancer/. Acesso em dezembro de 2016.
3.Sorbye H, Welin S, Langer SW et al. Predictive and prognostic factors for treatment and survival in 305 patients with advanced gastrointestinal neuroendocrine carcinoma (WHO G3): the NORDIC NEC Study. ANN Oncol 2013;24(1):152-60.
4.The NET Alliance. What are the different types of NET cancer. Disponível em: http://netcancerday.org/learn-more/what-is-net-cancer/what-are-the-different-types-of-net-cancer/. Acesso em novembro de 2016.
5.Canadian Cancer Society. Gastrointestinal neuroendocrine tumours and carcinomas. Disponível em: http://www.cancer.ca/en/cancer-information/cancer-type/neuroendocrine/neuroendocrine-cancer/types-of-tumours/gastrointestinal-neuroendocrine-tumours/?region=bc. Acesso em dezembro de 2016.
6.Canadian Cancer Society.Prognosis and survival for neuroendocrine. Disponível em: http://www.cancer.ca/en/cancer-information/cancer-type/neuroendocrine/prognosis-and-survival/?region=bc. Acesso em dezembro de 2016.
7.Canandian Cancer Society. Pancreatic neuroendocrine tumours and carcinomas. Disponível em: http://www.cancer.ca/en/cancer-information/cancer-type/neuroendocrine/neuroendocrine-cancer/types-of-tumours/pancreatic-neuroendocrine-tumours/?region=bc. Acesso em dezembro de 2016.
8.Canadian Cancer Society. Lung Neuroendocrinetumours and carcinomas. Disponível em: http://www.cancer.ca/en/cancer-information/cancer-type/neuroendocrine/neuroendocrine-cancer/types-of-tumours/lung-neuroendocrine-tumours/?region=bc. Acesso em dezembro de 2016.
9.Net Cancer Day. Learn More. Disponível em: http://netcancerday.org/learn-more/. Acesso em dezembro de 2016.
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