Cânceres Raros
Os Cânceres Raros são denominados assim porque são de baixa incidência na população em geral em comparação com outros tipos, como pele, mama ou próstata. Estes cânceres podem estar localizados em várias regiões do corpo.
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Em geral, os Cânceres Raros têm uma linhagem celular notavelmente diferente. Um exemplo é o tumor neuroendócrino, bem como o Carcinoma Medular de Tireoide, de tipo raro, que pode se desenvolver em vários órgãos.
Existem vários tipos de tumores raros que na maioria das vezes são difíceis de tratar devido à descoberta tardia e avançada. No entanto, a detecção precoce e a conscientização podem ajudar muito as pessoas nos diagnósticos e tratamentos dos Cânceres Raros.
Partes Moles
Cerca de 50% do peso do corpo humano é constituído pelas chamadas Partes Moles, como músculos, gordura, tendões, ligamentos, vasos sanguíneos, nervos periféricos e outros tecidos. Os tumores que atingem essas estruturas são os Sarcomas de Partes Moles, que têm origem nas células mesenquimais primitivas, um tipo de célula-tronco presente em todo o organismo.
Quando sofre mutação, essa célula provoca o surgimento de tumores como Lipossarcoma (tumor das células de gordura), Rabdomiossarcoma (tumor do músculo estriado) e Leiomiossarcoma (tumor da fibra muscular lisa), entre outros. Existem mais de 50 tipos de sarcomas de partes moles, que são raros, atingem crianças e adultos e podem surgir em qualquer parte do organismo, mas 60% dos casos ocorrem nos braços e nas pernas.
O que é Sarcoma de Partes Moles
É um conjunto específico de tumores que afetam estruturas como vasos sanguíneos, linfa, músculos, tecido adiposo, nervos, cartilagem, pele e tendões. Os Sarcomas de Partes Moles compreendem um grupo heterogêneo de tumores malignos que representam cerca de 1% dos cânceres em adultos. Embora tenha um pico de incidência na infância, a doença é mais comum em adultos, particularmente com mais de 50 anos. No Brasil, estima-se que esse tipo de Câncer acometa principalmente uma média de 2,8 pessoas por 100 mil habitantes.
Causa
A causa do Sarcomas de Partes Moles é desconhecida na maioria dos casos. No entanto, alguns fatores de risco podem aumentar a probabilidade de desenvolver esse tipo de Câncer. Estudos científicos mostram que alguns desses fatores podem afetar o DNA das células do tecido dos tecidos moles. Vale lembrar que os fatores de risco aumentam o risco de desenvolver Câncer, mas não significa quer você vai obrigatoriamente ter Sarcomas de Partes Moles.
Doenças genéticas
- Síndrome de Gardner
- Síndrome de Gorlin
- Esclerose tuberosa
- Síndromes familiais de Câncer
- Síndrome de Li-Fraumeni
- Retinoblastoma herdado
- Danos ou retirada de gânglios linfáticos em caso prévio de Câncer
- Radioterapia para outro caso de Câncer
SINAIS E SINTOMAS
Os sintomas de Sarcomas de Partes Moles variam de pessoa para pessoa e não costumam se manifestar nos estágios iniciais da doença. Por isso, apenas metade dos sarcomas desse tipo é diagnosticada precocemente. Além disso, eles variam de acordo com a parte do corpo em que se desenvolvem. Nos braços e nas pernas, por exemplo, podem causar um nódulo que cresce por semanas ou meses, que nem sempre causa dor. Quando se desenvolvem no retroperitônio, a parede de trás do abdome, podem causar dor. Os sarcomas de partes moles podem bloquear o estômago ou os intestinos e também causar sangramentos.
- Crescimento de nódulo ou caroço em qualquer parte do corpo
- Dor abdominal que piora com o tempo
- Sangue nas fezes ou vômito
- Fezes escuras ou negras, sinal de que há sangramento interno
DIAGNÓSTICO
O paciente com sarcoma nos braços ou nas pernas apresenta um pequeno nódulo que costuma ser chamado “lobinho”, que geralmente são indolores, ao menos no início. Mas eles crescem muito e bem depressa. O exame físico já levanta a suspeita do diagnóstico. Exames por imagem como ultrassonografia, tomografia e ressonância magnética avaliam o tumor, e raio-X de tórax e tomografia por emissão de pósitrons podem ser pedidos para ver se o sarcoma atingiu os pulmões, onde costumam ocorrer as metástases desse tipo de Câncer.
O diagnóstico definitivo é obtido por meio de biópsia por agulha grossa, guiada por ultrassonografia ou tomografia. A análise do material vai definir também o tipo histológico (isto é, o tipo de célula) do tumor, se Lipossarcoma (tumor do tecido gorduroso), se Rabdomiossarcoma (tumor maligno de músculo estriado) ou outro dos vários tipos de sarcoma de partes moles. Esse exame também determina o grau de malignidade do tumor, que é importante para a escolha do melhor tratamento.
TRATAMENTO
O tratamento dos Sarcomas de Partes Moles envolve cirurgia, quimioterapia e radioterapia. A cirurgia é o procedimento básico para tratamento dos Sarcomas de Partes Moles e consiste na remoção do tumor e de uma margem de tecido saudável ao seu redor, para que seja retirada a maior quantidade de células cancerosas possível. O paciente pode receber quimioterapia ou radioterapia antes do procedimento cirúrgico para encolher o tumor e facilitar a cirurgia. Nos sarcomas de alto grau, a quimioterapia é usada tanto para reduzir a incidência de metástases como em seu tratamento. A radioterapia é empregada no controle local da doença.
Há algumas décadas, as amputações dos membros atingidos pela doença chegavam a 60% dos casos, um índice que caiu para 5% a 10% hoje em dia e, mesmo assim, apenas nos casos em que o membro afetado compromete de alguma forma a qualidade de vida do paciente.
Quem teve Sarcomas de Partes Moles precisa ter acompanhamento médico periódico, a curtos intervalos, por até cinco anos após o término do tratamento. Depois disso, o acompanhamento pode ser anual, dependendo do caso.
ESTADIAMENTO
O estadiamento da doença é muito importante para o planejamento do tratamento e isso significa saber o tamanho do tumor, verificar a presença ou a ausência de metástases e avaliar a situação dos gânglios linfáticos próximos à região do tumor. Outro elemento importante que faz parte do estadiamento é determinar o grau de malignidade histológica. Os tumores de baixo grau são menos agressivos e com baixo risco de metástases, e os de alto grau, mais agressivos e com risco maior de metástases.
O estadiamento é uma forma de classificar a extensão do tumor e se, ou quanto, ele afetou os gânglios linfáticos ou outros órgãos. Para isso, é usada uma combinação de letras e números:
T de tumor, N de nódulos (ou gânglios linfáticos) e M de metástase, e números que vão de 0 (sem tumor, ou sem gânglios afetados ou sem metástase) a 4, este último indicando maior acometimento.
Grau
Para determinar o grau de malignidade, o patologista observa três características. A primeira é quanto as células doentes se parecem com as normais numa escala de 1 a 3. A segunda é quantas células da amostra parecem estar se dividindo (também numa escala de 1 a 3) e, por último, quanto do tumor é constituído por tecido necrosado, ou seja, tecido morto. Esses fatores são somados para determinar o grau do tumor, sendo os de alto grau os que crescem e se disseminam mais depressa.
GX: não há informações suficientes para determinar o grau do sarcoma
- Grau 1 (G1): total de 2 a 3
- Grau 2 (G2): total de 4 a 5
- Grau 3 (G3): total de 6 ou mais
Mitos
Os Sarcomas de Partes Moles podem apresentar características diferentes de outros tipos de Cânceres, principalmente quanto aos fatores de risco. Apesar de raros, com estimativa de 12 mil novos casos por ano nos Estados Unidos e 7.500 no Brasil, informações sobre essa doença podem auxiliar no diagnóstico precoce.
1. Os Sarcomas de Partes Moles podem ser causados por traumatismos?
Mito. Muitos pacientes acreditam nessa relação, principalmente nos membros superiores e inferiores. Geralmente, esses traumas chamam a atenção para nódulos já existentes no corpo, mas não são a causa desses tumores.
2. A hereditariedade é um fator de risco?
Verdade. Em geral, poucos casos de sarcomas são decorrentes de fatores hereditários - cerca de 5% somente. No entanto, alterações genéticas herdadas de antecedentes, como a Síndrome de Li-Fraumeni e a Neurofibromatose podem ser responsáveis por elevar o risco de desenvolvimento desse tipo de Câncer.
3. Os vírus podem ser responsáveis pelo surgimento de sarcomas?
Mito. Os sarcomas se originam a partir de uma alteração na célula mesenquimal primitiva, espécie de célula-tronco presente em todo o organismo. A exceção é o Sarcoma de Kaposi e sua relação com o HIV (Vírus da Imunodeficiência Humana), que diminui a imunidade do paciente e aumenta o risco do desenvolvimento do Câncer.
4. A radiação pode estar relacionada a esse Câncer?
Verdade. Há pesquisas que demonstram maior incidência de Sarcomas de Partes Moles em pacientes que receberam radioterapia em um tratamento anterior, nas proximidades ou no local onde recebeu a terapia. A radiação emitida por acidentes nucleares ou bombas atômicas também predispõe a população sobrevivente a maiores riscos de desenvolver um sarcoma.
5. A alimentação pode contribuir ou prevenir o surgimento da doença?
Mito. Diferentemente de muitos outros tipos de Câncer, os Sarcomas de Partes Moles não são influenciados pela alimentação ou outros hábitos de vida do indivíduo, como o tabagismo e o sedentarismo. De qualquer modo, recomenda-se um estilo de vida saudável para a prevenção dos outros tumores.
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