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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

NEM-1 - Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1

Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1


Na Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 aparecem tumores nas glândulas paratiróides (glândulas pequenas localizadas perto da glândula tiroide), no pâncreas, na hipófise ou nas três ao mesmo tempo.

Quase todas as pessoas que sofrem esta doença têm tumores das glândulas paratiróides, que provocam uma secreção excessiva de hormônio da paratireoide (PTH ou paratormôniosituação que se denomina hiperparatiroidismo. Este excesso, em geral, eleva os valores do cálcio no sangue e por vezes origina a formação de cálculos renais.

A maioria dos doentes com a doença Tipo 1 também formam tumores das células dos ilhéus do pâncreas. Cerca de 40 % destes tumores produzem grandes quantidades de insulina, com os consequentes valores baixos de açúcar no sangue (hipoglicemia), sobretudo quando a pessoa não comeu durante várias horas. Mais de metade dos tumores das células dos ilhéus produzem gastrina em excesso, substância que estimula a secreção de ácido gástrico por parte do estômago.

Em geral, este fenômeno acarreta o desenvolvimento de úlceras pépticas que, com frequência, sangram, perfuram-se e o conteúdo do estômago pode passar para o interior do abdômen; também podem obstruir o estômago. A diarreia fétida com grande conteúdo em gordura (esteatorreia) é frequente nestes casos. Os tumores restantes das células dos ilhéus produzem outras hormonas, como o polipéptido intestinal vaso ativo, que pode causar diarreia grave e produzir desidratação.

Cerca de um terço dos tumores de células dos ilhéus do pâncreas são cancerosos e por vezes disseminam-se (metástase) a outras partes do corpo. Contudo, estas formas de câncer crescem mais lentamente do que os outros tipos de câncer pancreático.

Calcula-se que dois terços dos pacientes com a doença Tipo 1 desenvolvem tumores da hipófise. Cerca de 25 % destes tumores produzem o hormônio prolactina e provocam anomalias menstruais nas mulheres e impotência nos homens. Outros 25 % produzem hormônio do crescimento e causam Acromegalia Uma percentagem muito pequena de tumores produz adrenocorticotropina, o que eleva a concentração de hormônios corticosteróides e em consequência provoca Síndrome de Cushing ou Hipercortisolismo. Cerca de 25% não produzem qualquer tipo de hormônios. Alguns tumores hipofisários causam dores de cabeça, perturbações da visão e uma redução das funções da hipófise.

Algumas pessoas com a doença Tipo 1 desenvolvem tumores das glândulas supra-renais e da glândula tiroide e uma percentagem muito reduzida, tumores carcinoides. Por fim, algumas pessoas podem desenvolver tumores não cancerosos de tipo adiposo logo por baixo da pele (lipomas).


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