NEM-1 - Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1

Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1

Na Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 1 aparecem tumores nas glândulas paratiróides (glândulas pequenas localizadas perto da glândula tiroide), no pâncreas, na hipófise ou nas três ao mesmo tempo.

Quase todas as pessoas que sofrem esta doença têm tumores das glândulas paratiróides, que provocam uma secreção excessiva de hormônio da paratireoide (PTH ou paratormônio, situação que se denomina hiperparatiroidismo. Este excesso, em geral, eleva os valores do cálcio no sangue e por vezes origina a formação de cálculos renais.

A maioria dos doentes com a doença Tipo 1 também formam tumores das células dos ilhéus do pâncreas. Cerca de 40 % destes tumores produzem grandes quantidades de insulina, com os consequentes valores baixos de açúcar no sangue (hipoglicemia), sobretudo quando a pessoa não comeu durante várias horas. Mais de metade dos tumores das células dos ilhéus produzem gastrina em excesso, substância que estimula a secreção de ácido gástrico por parte do estômago.

Em geral, este fenômeno acarreta o desenvolvimento de úlceras pépticas que, com frequência, sangram, perfuram-se e o conteúdo do estômago pode passar para o interior do abdômen; também podem obstruir o estômago. A diarreia fétida com grande conteúdo em gordura (esteatorreia) é frequente nestes casos. Os tumores restantes das células dos ilhéus produzem outras hormonas, como o polipéptido intestinal vaso ativo, que pode causar diarreia grave e produzir desidratação.

Cerca de um terço dos tumores de células dos ilhéus do pâncreas são cancerosos e por vezes disseminam-se (metástase) a outras partes do corpo. Contudo, estas formas de câncer crescem mais lentamente do que os outros tipos de câncer pancreático.

Calcula-se que dois terços dos pacientes com a doença Tipo 1 desenvolvem tumores da hipófise. Cerca de 25 % destes tumores produzem o hormônio prolactina e provocam anomalias menstruais nas mulheres e impotência nos homens. Outros 25 % produzem hormônio do crescimento e causam Acromegalia.  Uma percentagem muito pequena de tumores produz adrenocorticotropina, o que eleva a concentração de hormônios corticosteróides e em consequência provoca Síndrome de Cushing ou Hipercortisolismo. Cerca de 25% não produzem qualquer tipo de hormônios. Alguns tumores hipofisários causam dores de cabeça, perturbações da visão e uma redução das funções da hipófise.

Algumas pessoas com a doença Tipo 1 desenvolvem tumores das glândulas supra-renais e da glândula tiroide e uma percentagem muito reduzida, tumores carcinoides. Por fim, algumas pessoas podem desenvolver tumores não cancerosos de tipo adiposo logo por baixo da pele (lipomas).

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Síndrome de Cushing ou Hipercortisolismo

Síndrome de Cushing ou Hipercortisolismo

A Síndrome de Cushing ou Hipercortisolismo ou Hiperadrenocorticismo é uma desordem endócrina causada por níveis elevados de cortisol no sangue.

O cortisol é liberado pela glândula adrenal em resposta à liberação de ACTH na glândula pituitária no cérebro. Níveis altos de cortisol também podem ser induzidos pela administração de drogas.

A Doença de Cushing é muito parecida com a Síndrome de Cushing, já que todas as manifestações fisiológicas são as mesmas. Ambas as doenças são caracterizadas por níveis elevados de cortisol no sangue, mas a causa do cortisol elevado difere entre as doenças.

 A Doença de Cushing se refere especificamente a um tumor na glândula pituitária que, por lançar grandes quantidades de ACTH, estimula uma secreção excessiva de cortisol na glândula adrenal. Já a Síndrome de Cushing pode resultar de um tumor das glândulas suprarrenais (zona do córtex - que produz cortisol) de uma forma que não é controlada pelos mecanismos fisiológicos normais, i.e., mecanismo de feedback negativo sobre a hipófise com diminuição da síntese de ACTH (efeito principal de feedback) e sobre o hipotálamo com diminuição da síntese de CRH. Foi descoberta pelo médico americano Harvey Cushing (1869-1939) e descrita por ele em 1932.

A Síndrome de Cushing também é uma doença relativamente comum em cães domésticos.

Sinais e sintomas

Os principais sintomas são o aumento de peso, com a gordura se depositando no tronco e no pescoço, preenchendo a região acima da clavícula e a parte detrás do pescoço, local onde se forma um importante acúmulo denominado de "giba".

A gordura também se deposita no rosto, na região malar ("maçãs do rosto"), onde a pele fica também avermelhada, formando-se uma face que é conhecida como de "lua-cheia".

Ocorre também afilamento dos braços e das pernas com diminuição da musculatura, e, conseqüente, fraqueza muscular que se manifesta principalmente quando o paciente caminha ou sobe escadas.

A pele vai se tornando fina e frágil, fazendo com que surjam hematomas sem o paciente notar que bateu ou contundiu o local.

Sintomas gerais como fraqueza, cansaço fácil, nervosismo, insônia e labilidade emocional também podem ocorrer.

Nas mulheres são muito freqüentes as alterações menstruais e o surgimento de pelos corporais na face, no tórax, abdômen e nos braços e pernas.

Como grande parte dos pacientes desenvolve hipertensão arterial e diabetes, podem surgir sintomas associados ao aumento da glicose e da pressão arterial tais como dor de cabeça, sede exagerada, aumento do volume urinário, aumento do apetite e visão borrada.

Quando ocorre aumento importante dos pelos, pode ocorrer também o surgimento de espinhas (acne) na face e no tronco, e nas mulheres pode surgir mudança na voz, queda do cabelo semelhante a calvície masculina e diminuição das mamas.

 Esses sintomas se associam com tumores de supra-renal.

No abdômen e no tórax podem ser observadas estrias de cor avermelhada e violeta, algumas vezes com vários centímetros de largura.

Algumas pessoas apresentam também colelitíase (pedras na vesícula) e conseqüentemente cólica.

A osteoporose é freqüente, provocando dores na coluna e às vezes fraturas nos braços, pernas e na coluna, nos casos de uso continuo por um longo período pode também apresentar raias de vasos sanguíneos na pele, sendo mais visível no rosto.

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