Epidermólise Bolhosa
A SBD - Sociedade Brasileira de Dermatologia - informa que a Epidermólise Bolhosa é uma doença genética que atinge crianças, jovens e adultos. Ela é caracterizada pela fragilidade da pele e da mucosa por causa de uma alteração na síntese de proteínas que unem as camadas da pele. Sem essa proteína as camadas da pele se separam muito facilmente, sob qualquer pressão ou atrito. Por isso, as áreas de dobras e extremidades costumam ser mais sensíveis, assim como as mucosas labiais e oculares. Nesse sentido, prejudica a realização de movimentos. Mesmo assim, as crianças não tem restrição para frequentar a escola e as atividades físicas podem ser discutidas com o médico que faz o acompanhamento.
A doença se apresenta em três tipos: simples, distrófica e juncional. Na forma simples, as bolhas são bem dolorosas, mas a cicatrização não deixa grandes danos permanentes e as crianças tendem a melhorar a medida que a idade avança. Na distrófica, as bolhas surgem espalhadas, são constantes e deixam cicatrizes. A juncional é a mais grave, atinge o esôfago, estômago, duodeno, intestino, fazendo que o paciente tenha lesões internas e não consiga deglutir ou digerir os alimentos.
A Epidermólise Bolhosa é uma doença rara e grave que se caracteriza pela intensa sensibilidade na pele e também nas mucosas. A Epidermólise Bolhosa não é contagiosa e possui a formação de bolhas nas células epidérmicas como uma das principais manifestações clínicas.
Devido à condição qualquer espécie de atrito é um desencadeante das bolhas. As mais simples tarefas domésticas como trocar de roupas, de sapatos, caminhar ou lavar louças pode provocar as lesões. As bolhas com maior profundidade acabam gerando cicatrizes e ficam com a aparência de uma queimadura.
As repetidas cicatrizes na mesma região podem levar a uma triste situação conhecida como pseudosindactilia. Esta situação é caracterizada pela perda do movimento nos dedos que evolui para uma distrofia, geralmente nas mãos. A procura por um tratamento adequado pode, entretanto, retardar esta e outras complicações provenientes da Epidermólise Bolhosa. A família deve ficar atenta aos sinais e logo buscar pela ajuda de um médico especialista.
Formas mais graves de Epidermólise Bolhosa podem também afetar a boca e o esôfago, provocando ainda mais transtornos. Com isto até mesmo a alimentação fica comprometida, podendo deixar o paciente em estado de desnutrição. Apesar de não existir cura para a condição, atualmente há uma série de medicamentos que podem ajudar na prevenção das bolhas.
Agente causador
As pessoas portadoras da Epidermólise Bolhosa podem nascer com bolhas em certas regiões, assim como podem vir a adquiri-las. Estas bolhas podem surgir logo após o nascimento, ocorrendo até mesmo casos de indivíduos que nascem sem pele alguma em áreas específicas. A inexistência de pele nestes locais deixa a pessoa mais vulnerável a infecções e a outras complicações.
A doença pode acometer indivíduos com histórico na família ou ainda pessoas sem nenhum tipo de vínculo. Muito tem se estudado para a determinação das causas e para a descoberta de uma cura, porém atualmente os medicamentos somente conseguem prevenir alguns transtornos.
Como se descobre a doença (diagnóstico)
As manifestações clínicas da doença são bastante características. Diante dos sintomas as pessoas logo tendem a buscar por ajuda médica. O profissional irá realizar uma análise física e estudará o histórico do paciente. Alguns exames serão solicitados para a certeza do diagnóstico.
Antecedentes patológicos e fisiológicos serão estudados, assim como os socioeconômicos e epidemiológicos. A localização e o tamanho das bolhas são índices importantes. Deve-se também verificar possíveis casos na família. A microscopia eletrônica costuma ser a chave para o diagnóstico diferencial. A biópsia para o exame precisa ser realizada no teto fresco de uma bolha.
Um mapeamento antigênico com uso de imunofluorescência também pode ser de grande ajuda para tanto, assim como estudos radiológicos. Para que o tratamento seja o mais efetivo possível é preciso que se exclua a possibilidade de outras enfermidades como a Sífilis Congênita, a Porfiria Cutânea Tardia, o Pioderma Estafilocócico e a Infecção Intrauterina por Herpes Simples, por exemplo.
Após a certeza do diagnóstico um tratamento deve ter início. Atualmente não existe cura para a epidermólise bolhosa, porém seus sintomas precisam ser controlados. Caso contrário, a situação pode piorar bastante.
Prevenção
Não existem medidas preventivas com o intuito de evitar a condição, já que muitas vezes o bebê nasce portador de Epidermólise Bolhosa. Entretanto, uma série de fármacos no mercado pode ajudar no sentido de prevenir o surgimento das bolhas e de outras complicações.
Uma alimentação adequada também pode ajudar a evitar quadros de piora. O corpo precisa estar bem nutrido para que possa se defender devidamente de infecções e de outras agressões.
Tratamento
Um profissional deve ser consultado diante dos primeiros sinais da condição. Após o diagnóstico o médico indicará a melhor abordagem a ser seguida. Atualmente os medicamentos não promovem uma cura e nem mesmo impedem definitivamente a formação das bolhas. Entretanto, podem ajudar a diminuir o surgimento das mesmas e as deficiências nutricionais.
A dor produzida pelas lesões pode ser reduzida com drenagens feitas através de materiais esterilizados. O risco de infecções costuma ser controlado com cremes e pomadas.
Os ferimentos precisam estar sempre com curativos. A alimentação deve ser rica em proteínas e em calorias, para que os pacientes tenham condição de sobreviver ao estado. O estreitamento do esôfago gerado por bolhas na região pode ser revertido através de cirurgias, porém estas acabam se tornando muito recorrentes.
Uma equipe com médicos de diferentes especialidades deve acompanhar constantemente o paciente como, oftalmologistas, dermatologistas, pediatras, ortopedistas, gastroenterologistas, entre outros. Em hipótese alguma deve ser exercida a auto-medicação. Todo o tratamento será orientado pelos médicos e precisará ser seguido à risca. Pessoas com boa intenção podem tentar ajudar indicando remédios caseiros, porém estes não devem ser utilizados. O uso inadequado de fármacos pode piorar uma situação ou mascarar uma doença.
Apesar de não haver cura a Epidermólise Bolhosa precisa ser tratada. Os transtornos são muitos e dependendo do tipo e do organismo do paciente o prognóstico pode não ser muito favorável. Porém, todos os esforços devem ser feitos neste sentido.
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