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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

Doença de Weber-Christian

Doença de Weber-Christian




A Doença de Weber-Christian é uma doença inflamatória incomum dos tecidos adiposos do corpo. Doença de Weber-Christian também é referido como paniculite lobular idiopática (ILP) e recidivante síndrome febril paniculite nodular.

O conceito de Weber-Christian, muitas vezes se refere a um grupo de doenças que envolvem a gordura profunda. Estes distúrbios aparecem pela primeira vez na pele, avermelhado, proposta, e cresceu (inflamado) áreas. Principalmente, Weber-Christian descreve casos de inflamação recorrentes de seções especiais de gordura chamado lóbulo. A causa exata da Paniculite de Weber-Christian é desconhecido. O transtorno está freqüentemente associado com sintomas generalizados como febre e dores no corpo.

A Doença de Weber-Christian é mais comumente vista em mulheres 30-60 anos de idade. Pode ocorrer em ambos os sexos, em todas as idades, e raramente em crianças. Não existem outros fatores de risco conhecidos.

Habitualmente, ambos os lados do corpo são afetados, e as coxas e pernas são as áreas mais freqüentes. As áreas inflamadas podem perder sua fonte de sangue, a pele pode realmente na área, drenagem amarelada ooze, e infectados. Cicatriz é comum.

O aparecimento dos sintomas da pele são geralmente acompanhada de febre e mal-estar geral (sentindo mal). A pele protuberâncias podem variar em tamanho mas são geralmente pequenas, o tamanho de 2-3 dedos ou sobre 1-2 cm de tamanho. A pele protuberâncias podem gradualmente flatten, amolecer, e começar a diminuir ao longo de várias semanas. Freqüentemente, as áreas curar com um marrom ou tan descoloração e deixar uma cicatriz sunken da necrose de gordura subjacente. menos comumente, a descoloração da pele pode levar semanas ou meses para desaparecer completamente e não deixam cicatriz.

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