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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

SLK - Síndrome de Landau-Kleffner

SLK - Síndrome de Landau-Kleffner




Síndrome de Landau-Kleffner (SLK) é uma forma rara de epilepsia infantil que resulta em sérios transtornos de linguagem. De etiologia desconhecida, alguns têm sugerido uma disfunção no sistema imunológico, exposição a um vírus e traumatismo craniano. Esta afecção afeta crianças previamente normais, e sua maior característica é a grande ou súbita diminuição da habilidade de entender e usar a linguagem falada.

Todas as crianças com SLK possuem ondas eléctricas cerebrais anormais no lóbulo temporal e na região temporal- parietal- occipital durante o sono, que podem ser documentadas por um eletroenfalógrafo (EEG), que é um gravador de atividade elétrica do cérebro. Existem nessa síndrome, alterações de comportamento que podem se confundir com o quadro autístico, por exemplo, o evitar contacto com a família e os amigos (sendo este sintoma bastante comum), bater seguidas vezes com o talher na comida, muitos distúrbios no sono, ataques de raiva e agressão, insensibilidade a dor, brincadeiras bizarras ou inadequadas e repetitivas para a sua idade.

Uma das dificuldades que mais afetam essas crianças é a disfunção da linguagem, elas não conseguem entender nem mesmo o próprio nome. As crianças com SLK têm dificuldades em reconhecer os sons do ambiente, pois se comportam como se fossem surdas. Algumas crianças talvez recuperem completamente sua linguagem, mas muitas acabam apresentando dificuldades de comunicação. Essa deterioração da linguagem e comprometimento das interações sociais pode levar a criança a uma regressão de suas capacidades e um estado de extrema apatia que, frequentemente, se alterna com períodos de comportamento hiperativo.

Essa síndrome foi primeiramente descrita em 1957 pelos Drs. William M. Landau e Frank R. Kleffner, que identificaram seis crianças com as características descritas anteriormente, entretanto, mais de 160 casos foram informados entre os anos de 1957 e 1990.

O prognóstico na Síndrome de Landau-Kleffner é variável e não há tratamento específico. O uso de corticosteróides é considerado benéfico, mas, recentemente, tem sido sugerido o tratamento cirúrgico, através de transação múltipla subpial.

Síndrome de Landau-Kleffner acontece mais frequentemente em crianças em desenvolvimento que estão entre três e sete anos de idade. Por razões desconhecidas, estas crianças começam a ter dificuldade em entender o que é dito a elas. Esse distúrbio pode ocorrer lenta ou abruptamente. Os pais frequentemente pensam que a criança está tendo um problema de audição ou que tenha ficado repentinamente surda. Entretanto, testes audiométricos realizados com crianças portadoras dessa síndrome mostram que a audição está intacta. Constata-se, também, que as crianças podem apresentar comportamentos autistas, desenvolvimento mental demorado e ter a inabilidade para entender as palavras afetando o idioma falado que pode progredir para uma perda completa da habilidade para falar (mutismo).

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