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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

EMPP - Esclerose Múltipla Primária Progressiva

EMPP - Esclerose Múltipla Primária Progressiva



Esclerose Múltipla Remitente Recorrente (EMRR) ou surto remissão:


Esta forma de EM é caracterizada por surtos de início súbito, mas de curta duração, seguidos por recuperação completa (ou parcial com sequelas mínimas). Não há progressão da doença fora dos períodos de surtos, e o paciente pode ficar  meses ou anos sem sinais da da EM. Este padrão de EM é responsável por 85 a 90% dos casos iniciais. No entanto, a maioria dos pacientes com EMRR irá eventualmente entrar numa fase progressiva da doença, chamada Esclerose Múltipla Secundaria Progressiva (EMSP).


Formas de apresentação da EM:

A EM é habitualmente dividida em quatro tipos: esclerose múltipla recidivante remitente (EMRR), esclerose múltipla secundária progressiva (EMSP), esclerose múltipla primária progressiva (EMPP) e esclerose múltipla primária recidivante (EMPR).

O curso clínico da doença segue usualmente um padrão, ao longo do tempo, caracterizado por episódios agudos com agravamento, deterioração progressiva da função neurológica, ou uma mistura de ambos (Lublin; Reingold, 1996).

Há factores preditivos de um curso de doença mais severo, nomeadamente recidivas frequentes nos primeiros dois anos, um curso progressivo no início da doença e o gênero masculino (Noseworthy et al, 2000).


Esclerose Múltipla Recidivante Remitente

A EMRR é caracterizada por períodos de surtos seguidos de períodos de recidiva. Pode provocar incapacidade temporária, mas, após os surtos, o doente acaba, em determinadas situações, por recuperar algumas funções. No entanto, com o aumento gradual do número de surtos, o grau de incapacidade vai aumentando. O tempo que medeia os surtos é totalmente imprevisível, podendo variar desde semanas até anos (EMSP, 2008).

Esta forma de EM está presente em cerca de 80% dos doentes. Os sinais e sintomas típicos de um surto permanecem durante um período de vários dias, acabando por estabilizar e, em muitas situações, a melhoria e recuperação de incapacidade adquirida são visíveis, quer espontaneamente, quer como resposta à administração de corticosteróides (Noseworthy et al, 2000).


Esclerose Múltipla Secundária Progressiva

Habitualmente, a EMSP desenvolve-se em doentes com EMRR que deixaram de apresentar períodos de remissão. Após uma recidiva, a persistência de sinais de disfunção do sistema nervoso central pode provocar uma progressão da doença, caracterizando esta forma de apresentação da doença (Noseworthy et al, 2000). Esta progressão pode ainda apresentar recidivas, com períodos de remissão pouco significativos (Lublin, Reingold, 1996).


Esclerose Múltipla Primária Progressiva

Estudos realizados na década passada demonstraram que é potencialmente mais simples definir a EMPP. A progressão previsível não depende directamente do género nem da idade de início da doença, ou do local anatómico envolvido no primeiro quadro clínico. As flutuações da doença devidas a recidivas não são comuns neste tipo de esclerose (Cottrell et al, 1999).

Por outro lado, Lublin e Reingold (1996) referem, no estudo realizado para obtenção de consensos nesta matéria, que não existe definição unânime para este subtipo de EM. Entre as definições abordadas, alguns dos peritos consultados consideraram que esta forma de apresentação da doença pode ser caracterizada por uma combinação de recidivas e progressão, no entanto, outros consideraram que a EMPR se caracteriza por uma progressão desde o início da doença, com períodos de agudização associadas a agravamento dos sintomas.

A EMPP é, sem dúvida alguma, a menos comum, caracterizando-se por crises lentas e mantendo o agravamento dos sintomas, envolvendo locais do SNC e não havendo remissão da crise inicial (Kenealy, Pericak-Vance, Haines, 2003). Existe uma tendência de agravamento gradual, com possibilidade de desenvolvimento de tetraparésia, declínio cognitivo, perda de visão, síndromes relacionados com o tronco cerebral, disfunções sexuais, vesicais e intestinais (Noseworthy et al, 2000).


Esclerose Múltipla Primária Recidivante

Segundo a definição, obtida por consenso de peritos, no já mencionado grupo de discussão criado para o efeito, a EMPR caracteriza-se por ser progressiva desde o início, com períodos de surto perfeitamente identificáveis, com recuperação total ou parcial. Os períodos entre os surtos são caracterizados por uma progressão contínua dos sintomas (Lublin; Reingold, 1996).


Incidência e Prevalência

Na Europa, mais de 400.000 pessoas têm EM, diagnosticados maioritariamente entre os 20 e os 40 anos (EMSP, 2008), no entanto nos países do Sul da Europa e Mediterrânicos, considera-se que a doença tem prevalências subestimadas (Sá et al, 2006).

Em Portugal e Espanha, os estudos de prevalência existentes até 1980 baseavam-se apenas em registos hospitalares e dados sobre a mortalidade. Com o desenvolvimento do Sistema de Saúde em Espanha, a partir de 1990 foi possível realizar estudos de prevalência com dados mais fiáveis, tendo-se chegado a um valor de 32 a 65 por 100.000 habitantes (Pugliatti; Sotgiu; Rosati, 2002).

O primeiro estudo de prevalência da EM em Portugal remonta aos anos 70 e foi realizado com informação relativa a três Hospitais de Lisboa, tendo sido encontrada a prevalência de 15 por 100.000, que se considerou, na altura, subestimada (Sá et al, 2006).

O estudo de prevalência da EM mais recentemente realizado em Portugal, refere-se ao distrito de Santarém, e revelou um valor de prevalência de 46,3/100.000 (Sá et al, 2006).

Referências

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