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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

FA - Febre Amarela

Febre Amarela é uma doença infecciosa febril aguda, causada por um vírus transmitido por vetores artrópodes, que possui dois ciclos epidemiológicos distintos de transmissão: silvestre e urbano. Reveste-se da maior importância epidemiológica por sua gravidade clínica e elevado potencial de disseminação em áreas urbanas infestadas por Aedes Aegypti, Sabethes Haemagogus Leucocelaneaus.



Por meio de estudos que calcularam as mutações no genoma do vírus, pesquisadores comprovaram que a Febre Amarela veio da África. A tese mais provável é que os ovos do mosquito viajaram em tonéis de água trazidos por navios que transportavam escravos. Tanto é que a doença se disseminou por toda a rota de tráfico de escravo e atingiu o Caribe e a América Latina. Há relatos de sintomas similares aos da Febre Amarela em tripulantes da viagem de Cristóvão Colombo ao Haiti no fim do século XV. No Brasil, a primeira epidemia de Febre Amarela irrompeu no Recife nos anos seiscentos. A partir de então, a doença virou um problema sanitário e, também, comercial para o país, que ganhou má fama mundo afora como um lugar perigoso para visitar. Com medo de contágio, viajantes evitavam o litoral brasileiro.

O jogo começou a virar no início do século XX, quando começou a caçada para exterminar o Aedes, descoberto alguns anos antes por um médico cubano como o vetor da doença. Com isso, as epidemias passaram a ser esporádicas por aqui. A última grande infestação numa capital do país ocorreu no Rio de Janeiro, em 1929. Na década seguinte, em paralelo à descoberta da vacina antiamarílica, foi aberto um novo campo de investigação sobre a moléstia. Cientistas descobriram numa região do Espírito Santo que o Aedes não era o único mosquito que atuava como vetor da doença. Havia macacos infectados, mas não foi detectada a presença de Aedes aegypti. Os trabalhos resultaram na revelação da Febre Amarela silvestre, transmitida pelo Haemagogus Leucocelaneaus e, em menor escala, pelo mosquito Sabethes.

Em geral, ela vitimava moradores das florestas, das áreas de mata e quem se aventurava por elas. Endêmica na Amazônia e em partes do Centro-Oeste, a enfermidade, desde a década de 1990, veio se expandindo pelo país até que transbordou para áreas do Nordeste, do Sudeste e até do Sul. É um movimento contrário ao da Febre Amarela urbana, que é transmitida pelo Aedes e cujo último caso registrado no Brasil aconteceu no longínquo 1942. A questão que angustia a todos é a possibilidade de essa doença voltar a aparecer em larga escala nas cidades, como consequência direta da propagação de sua versão silvestre. “Há o risco de a Febre Amarela se reurbanizar e voltar a ser como no passado.


A preocupação, que muitas vezes descamba em histeria, tem sido útil para conscientizar as pessoas da importância da prevenção para evitar um retrocesso no tempo. Vacinação em massa e combate sem tréguas ao Aedes são as medidas indicadas. Embora tenha entrado recentemente na galeria dos grandes vilões públicos, o Haemagogus Leucocelaneaus não desalojou o Aedes, que permanece como o único vetor da Febre Amarela nos espaços urbanizados. Como é fundamental conhecer os hábitos do inimigo para combatê-lo, aqui vão algumas curiosidades sobre o mosquito, agora na berlinda nacional. Apenas a fêmea do Haemagogus Leucocelaneaus pica o indivíduo, em busca do sangue que é necessário para o processo de amadurecimento dos ovos. Seu horário preferido para agir é entre as 11 da manhã e as 3 da tarde, ou seja, no intervalo do dia quando são maiores o calor e a luminosidade. Outra característica do novo vilão alado é que não há uma parte do corpo que ele prefira cravar, ao contrário do Aedes, que, atraído pelo ácido lático do suor, tem uma quedinha por pés e canelas da vítima. Tal qual o Aedes, no entanto, o Haemagogus Leucocelaneaus silvestre também consegue furar roupas finas e justas. Como se vê, é um inimigo traiçoeiro, invisível e com alto poder de aniquilação.


Febre Amarela é uma doença infecciosa febril aguda, imunoprevenível, cujo agente etiológico é transmitido por vetores artrópodes. O vírus da Febre Amarela é um arbovírus do gênero Flavivirus, da família Flaviviridae. O vírus é transmitido pela picada dos mosquitos transmissores infectados e não há transmissão direta de pessoa a pessoa. A vacina é a principal ferramenta de prevenção e controle da doença.

O vírus da FA apresenta dois ciclos epidemiológicos de transmissão distintos, silvestre e urbano. Do ponto de vista etiológico, clínico, imunológico e fisiopatológico, a doença é a mesma nos dois ciclos. No ciclo silvestre da Febre Amarela, os primatas não humanos (macacos) são os principais hospedeiros e amplificadores do vírus, e os vetores são mosquitos com hábitos estritamente silvestres, sendo os gêneros Haemagogus Leucocelaneaus e Sabethes
 os mais importantes na América Latina. Nesse ciclo, o homem participa como um hospedeiro acidental ao adentrar áreas de mata. No ciclo urbano, o homem é o único hospedeiro com importância epidemiológica e a transmissão ocorre a partir de vetores urbanos (Aedes Aegypti, Sabethes
 Haemagogus Leucocelaneaus) infectados.




     Haemagogus Leucocelaneaus





Sabethes


O período de incubação no homem varia de 3 a 6 dias, podendo se estender até 15 dias. A viremia humana dura no máximo 7 dias e vai de 24-48 horas antes do aparecimento dos sintomas até 3 a 5 dias após o início da doença, e é durante esse período que o homem pode infectar os mosquitos transmissores. Nos casos que evoluem para a cura, a infecção confere imunidade duradoura.

O quadro clínico típico caracteriza-se por manifestações de insuficiência hepática e renal, tendo em geral apresentação bifásica, com um período inicial prodrômico (infecção) e um toxêmico. O período prodrômico dura cerca de 3 dias, tem início súbito e sintomas inespecíficos como febre, calafrios, cefaleia (dor de cabeça), lombalgia, mialgias generalizadas, prostração, náuseas e vômitos. Após esse período geralmente ocorre declínio da temperatura e diminuição dos sintomas, provocando uma sensação de melhora no paciente. Dura poucas horas, no máximo um a dois dias. Por fim, inicia-se o período toxêmico , quando reaparece a febre, a diarreia e os vômitos têm aspecto de borra de café. Instala-se quadro de insuficiência hepatorrenal caracterizado por icterícia, oligúria, anúria e albuminúria, acompanhado de manifestações hemorrágicas: gengivorragia, epistaxe, otorragia, hematêmese, melena, hematúria, sangramentos em locais de punção venosa e prostração intensa, além de comprometimento do sensório, com obnubilação mental e torpor, com evolução para coma e morte. O pulso torna-se mais lento, apesar da temperatura elevada. Essa dissociação pulso-temperatura é conhecida como Sinal de Faget.

Vacinação

Existe uma vacina bastante segura e eficaz contra a Febre Amarela, produzida com o vírus vivo atenuado, da doença. Administrada em dose única por via subcutânea, ela é distribuída gratuitamente nos postos de saúde e raramente apresenta efeitos colaterais adversos. Em vários estados brasileiros, essa vacina já faz parte do Calendário Nacional de Vacinação.

A Organização Mundial de Saúde, em maio de 2013, anunciou que uma dose única da vacina contra Febre Amarela garante imunidade por toda a vida. Portanto, não considera necessária a aplicação da dose de reforço. Fica garantida, porém, a liberdade de cada país escolher a conduta que melhor se adapta às suas necessidades.

No Brasil, o Ministério da Saúde optou por manter o esquema de aplicar duas doses da vacina contra a Febre Amarela e recomenda que uma dose de reforço seja aplicada dez anos depois da primeira em adultos e crianças residentes em áreas de risco ou que vão viajar para esses lugares. por isso, quem já recebeu as  duas doses da vacina, com intervalo de dez anos entre elas, pode considerar-se definitivamente imunizado  contra a doença e não precisa mais repetir as doses de reforço.

Quem deve tomar a vacina

Crianças em áreas de risco, a partir dos nove meses de idade, devem receber a primeira dose da vacina contra a Febre Amarela e uma dose de reforço quando completarem quatro anos.

A vacina está também indicada para todas as pessoas (adultos e crianças) que residam nas proximidades de áreas endêmicas ou pretendam viajar para esses lugares, dentro ou fora do Brasil.  Neste último caso, a primeira dose deve ser aplicada dez dias antes da partida para que o organismo tenha tempo de produzir os anticorpos necessários para combater o vírus.

Quem não deve tomar a vacina

Bebês com menos de seis meses, porque são mais vulneráveis a possíveis complicações da vacina, entre elas, a encefalite viral;

Gestantes, por falta de provas de que a infecção não passa para o feto;

Mulheres durante o período de amamentação, porque ainda não se sabe se o vírus atenuado da vacina consegue passar para o leite materno;

Pessoas imunodeprimidas, portadoras de HIV, de tumores malignos, incluindo Leucemia e Linfomas, que utilizam medicamentos derivados da cortisona, estão em tratamento de quimio ou radioterapia, ou são portadoras de doenças que alteram o funcionamento do timo (órgão do sistema imunológico) em virtude do comprometimento do sistema imune;

Pessoas com hipersensibilidade a algum componente da vacina (proteína do ovo, gelatina e  antibiótico eritromicina).
 Quem depende de orientação médica

Adultos com idade igual ou superior a 60 anos – só podem tomar a vacina depois de um especialista avaliar o custo-benefício da medicação, uma vez que, nessa faixa de idade, aumenta o risco de desenvolver os efeitos indesejáveis da vacina;

Paciente HIV positivo e imunodeprimidos de maneira geral – devem evitar as viagens para os lugares onde exista risco de Febre Amarela. Se houver absoluta necessidade, devem consultar um médico especialista no assunto.

Recomendações

Erradicar o mosquito transmissor da Febre Amarela é impossível, mas combater o mosquito Aedes aegypti nas cidades é uma medida de extrema importância para evitar surtos da doença nas áreas urbanas. Por isso, ninguém pode descuidar das normas básicas de prevenção. São elas: eliminar os focos de água parada que possam servir de criadouro para os mosquitos, e usar repelentes de insetos no corpo e nas roupas para evitar as picadas. Além disso, é sempre recomendável:

* Usar, sempre que possível, calças e camisas que cubram a maior parte do corpo e mosqueteiros ao redor das camas, quando estiver em áreas de risco para a transmissão silvestre da doença;

* Aplicar repelente com regularidade. Não esquecer de passá-lo também na nuca e nas orelhas. É importante repetir a aplicação a cada quatro horas, ou a cada duas horas se a pessoa tiver transpirado muito;

* Reaplicar o repelente toda a vez que molhar o corpo ou entrar na água;

* Consultar um médico ou os núcleos de atendimento ao viajante para informar-se sobre a necessidade de tomar a vacina antes de viajar. Alguns países exigem um Certificado Internacional de Vacinação atualizado.

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