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AVISO LEGAL e o Que são Doenças Raras

✔ Doenças Raras Doem® - A palavra doença é derivada do latim dolens, ēntis no sentido de que se aflige, que causa dor, padecimento. É o distúrbio das funções de um órgão, da psique ou do organismo como um todo e está associado a sinais e sintomas específicos.

As informações disponibilizadas nesta página devem ser utilizadas apenas para fins informacionais, não podendo, jamais, serem utilizadas em substituição a um diagnóstico médico por um profissional habilitado. Os autores deste site se eximem de qualquer responsabilidade legal advinda da má utilização das informações aqui publicadas.

As DRs - Doenças Raras - são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.
 
O conceito de DR, segundo a OMS - Organização Mundial de Saúde, são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.
 
Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas DRs se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.
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Leishmania Amazonensis

Leishmania Amazonensis


A Leishmaniose é um gênero de protozoários da família Trypanosomatidae, que inclui os parasitas causadores das leishmanioses. O gênero é dimórfico, possuindo duas formas principais, a amastigota intracelular e a promastigota flagelada. O ciclo de vida é heteroxênico com um hospedeiro invertebrado e outro vertebrado. As diferentes espécies são transmitidas através de flebótomos do gênero Phlebotomus, no Velho Mundo, ou do gênero Lutzomyia no Novo Mundo. Seus hospedeiros primários são mamíferos e répteis, afetando principalmente, dependendo da espécie, edentados, híraces, roedores, canídeos e humanos.

Morfologia

O gênero compreende parasitas dimórficos que apresentam dois estágios morfológicos principais: o amastigota intracelular, no sistema fagocítico mononuclear do hospedeiro vertebrado, e o promastigota flagelado, no trato intestinal do inseto vetor e em meios de cultura.

A forma amastigota possui formato esférico a ovoide e o tamanho varia de acordo com a espécie, ficando entre 1,5 - 3 por 3 - 5,5 micrômetros. Possui um núcleo esférico localizado em um dos lados, um cinetoplasto em forma de bastão, geralmente próximo ao núcleo, e um flagelo interno rudimentar.


Amastigota
amastigota

Biologia

A forma promastigota é alongada, com aspecto fusiforme ou piriforme, com um flagelo livre na região anterior. O tamanho é variável, mesmo dentro de uma mesma espécie, e depende do estadio da forma promastigota (procíclico ou metacíclico), medindo entre 16 - 40 por 1,5 - 3 micrômetros. O núcleo esférico geralmente se encontra na região central da célula, mas pode variar de posição. O cinetoplasto afina na região anterior.


Promastigota

O ciclo de vida do parasita é heteroxênico, necessitando de dois tipos de hospedeiro, um inseto e outro vertebrado. A Leishmania é transmitida para o vertebrado através da picada da fêmea de um inseto flebótomo, que é hematófaga. O inseto injeta sangue com a forma infecciosa, os promastigotas, no vertebrado. Os promastigotas sofrem fagocitose por macrófagos e se transformam em amastigotas. Estes se multiplicam por divisão binária simples aumentando o número de parasitos no interior do macrófago, que pela quantidade de amastigotas e pela destruição citoplasmática produzida, rompe-se liberando os parasitas no meio intercelular ou corrente sanguínea, fazendo com que outras células sejam infectadas. O inseto se contamina ao ingerir sangue com células parasitadas por amastigotas. No intestino do vetor, os parasitas são liberados e se transformam em promastigotas. Essas formas se multiplicam por mitose no intestino médio ou posterior, dependendo da espécie da Leishmania, atravessam a membrana peritrófica (que rodeia a refeição sanguínea), fixam-se na parede do intestino do vetor e, eventualmente, migram para a válvula estomodeal do vetor, onde formam um tampão que degrada a válvula e impede a ingestão. O inseto, ao realizar outra refeição, é obrigado a ejetar os promastigotas para a pele, de modo a conseguir ingerir sangue, completando, assim, o ciclo.




Nomeclatura e taxinomia

O gênero foi descrito em 1903 por Ronald Ross com o nome de Leishmania, homenageando o patologista escocês William Boog Leishman. Ross também renomeou a espécie Piroplasma Donovani, descrita por Alphonse Laveran e Félix Mesnil no mesmo ano, para Leishmania Donovani, fazendo dela a espécie-tipo para o gênero. Leishman ao observar as formas amastigotas do parasita considerou-o relacionado com os tripanossomos. Ross discordou da hipótese e relacionou o agente a Sporozoa, já Laveran achava que se tratava de um Piroplasmata. Somente quando Leonard Rogers conseguiu cultivar o parasita em meio de cultura é que descobriu-se a forma flagelada da Leishmania, comprovando as ideias iniciais de Leishman.

O gênero está dividido em três subgêneros, Leishmania, Viannia e Sauroleishmania. A Sauroleishmania é considerado por alguns pesquisadores como um gênero distinto, entretanto, análises moleculares confirmam a sua manutenção como um subgênero dentro de Leishmania. Os subgêneros foram inicialmente propostos em 1982 por Saf'janova que classificou as espécies dividindo-as em dois subgêneros baseando-se em características biológicas, Leishmania para os parasitas de mamíferos e Sauroleishmania para os de répteis. Em 1987, Lainson e Shaw subdividiram o subgênero Leishmania, criando um novo grupo denominado Viannia, com base na localização dos parasitos no intestino dos vetores.

A classificação das espécies de Leishmaniose foi inicialmente baseada em parâmetros eco-biológicos como vetores, distribuição geográfica, trofismo, propriedades antigênicas e manifestações clínicas. Entretanto, análises bioquímicas e moleculares demonstraram que os critérios patológicos e geográficos eram frequentemente inadequados e assim outros parâmetros como DNA cinetoplástico, proteínas e antígenos começaram a ser usados para fins taxonômicos. Atualmente uma combinação de critérios biológicos, imunológicos, bioquímicos e moleculares são usados para identificar e classificar as espécies de Leishmania.

Classificação simplificada do gênero Leishmania:

Seção Euleishmaniose
  • Subgênero Leishmaniose Ross, 1903 sensu Saf'janova, 1982
  • Complexo Leishmaniose donovani
Leishmaniose donovani (Laveran & Mesnil, 1903)
Leishmania infantum Nicolle, 1908 (inclui chagasi Cunha & Chagas, 1937)
Leishmania archibaldi Castellani & Chalmers, 1919 (disputada)
  • Complexo Leishmania tropica
Leishmania tropica (Wright, 1903)
Leishmania aethiopica Bray, Ashford & Bray, 1973
Leishmania killicki Rioux, Lamotte & Pratlong, 1986
  • Complexo Leishmania major
Leishmania major Yakimoff & Schokhor, 1914
Leishmania gerbilli Wang, Qu & Guan, 1964
Leishmania arabica Peters, Elbihari & Evans, 1986
Leishmania turanica Strelkova, Peters & Evans, 1986
  • Complexo Leishmania mexicana
Leishmania mexicana Biagi, 1953 (inclui pifanoi Medina & Romero, 1959)
Leishmania amazonensis Lainson & Shaw, 1972 (inclui garnhami Scorza et al., 1979)
Leishmania aristidesi Lainson & Shaw, 1979
Leishmania venezuelensis Bonfante-Garrido, 1980
Leishmania forattinii Yoshida, Cuba, Pacheco, Cupolillo, Tavares, Machado, Homen & Grimaldi, 1993
Leishmania enriettii Muniz & Medina, 1948
  • Subgênero Viannia Lainson & Shaw, 1987
  • Complexo Leishmania braziliensis
Leishmania braziliensis Vianna, 1911
Leishmania peruviana Velez, 1913
  • Complexo Leishmania guyanensis
Leishmania guyanensis Floch, 1954
Leishmania panamensis Lainson & Shaw, 1972
Leishmania shawi Lainson, Braga & de Souza, 1989
Leishmania naiffi Lainson & Shaw, 1989
Leishmania lainsoni Silveira, Shaw, Braga & Ishikawa, 1987
Leishmania lindenbergi Silveira, Ishikawa & de Souza, 2002
Leishmania utingensis Braga, Lainson, Ishikawa et al., 2003
  • Subgênero Sauroleishmania Ranque, 1973 sensu Saf'janova, 1982
  • Leishmania tarentolae Wenyon, 1921
  • Leishmania gymmnodactyli Khodukin & Sofiev, 1940
  • Leishmania adleri Heinsch, 1958
  • Leishmania hoogstraali McMillan, 1965
  • Leishmania guliki Ovezmukhammedov & Saf'janova, 1987
  • Leishmania zuckermani Paperna, Boulard, Hering-Hagenbeck & Landau, 2001
  • Leishmania platycephala Telford, 2009
Seção Paraleishmania
  • Leishmania hertigi Herrer, 1971
  • Leishmania deanei Lainson & Shaw, 1977
  • Leishmania herreri Zeledon, Ponce & Murillo, 1979
  • Leishmania colombiensis Kreutzer, Corredor, Grimaldi, Grogl, Rowton, Young, Morales, McMahon-Pratt, Guzman & Tesh, 1991
  • Leishmania equatorensis Grimaldi, Kreutzer, Hashiguchi, Gomet, Mimory & Tesh, 1992



Patologia

As espécies do gênero determinam doenças do sistema fagocítico mononuclear causando um complexo de patologias denominado de Leishmaniose. Em vista das doenças apresentarem características clínicas e epidemiológicas diversas em cada área geográfica foram consideradas entidades distintas, sendo agrupadas em quatro grupos: Leishmaniose Cutânea, Leishmaniose Mucocutânea, Leishmaniose Cutânea difusa e Leishmaniose Visceral.

Trata-se de enfermidade infecciosa, parasitária, cuja etiologia é dominada por diversas espécies destes protozoários (seres unicelulares):



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Leishmania Guyanensis ou Leishmania Tropica Guyanensis

Leishmania Guyanensis ou Leishmania Tropica Guyanensis



Classificação científica
(sem classif.)     Excavata
Filo:                  Euglenozoa
Classe:             Kinetoplastida
Ordem:             Trypanosomatida
Família:            Trypanosomatidae
Género:            Leishmania

Espécie:           L. guyanensis

A Leishmania Guyanensis é uma espécie de protozoário flagelado da família Trypanosomatidae. A espécie é o agente etiológico da Leishmaniose cutânea do Novo Mundo. Está classificada no subgênero Viannia.


A espécie foi descrita em 1954 por Hervé-Alexandre Floch como Leishmania Tropica Guyanensis.


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Leishmania Donovani ou Piroplasma Donovani

Leishmania Donovani ou Piroplasma Donovani



Classificação científica
(sem classif.) Excavata
Filo:              Euglenozoa
Classe:         Kinetoplastida
Ordem:         Trypanosomatida
Família:        Trypanosomatidae
Género:        Leishmania
Espécie:       L. donovani

A Leishmania Donovani é uma espécie de protozoário flagelado da família Trypanosomatidae. A espécie é o agente etiológico da Leishmaniose Visceral do Velho Mundo.


A espécie foi descrita em 1903 por Alphonse Laveran e Félix Mesnil como Piroplasma Donovani. No mesmo ano, Ronald Ross recombinou a espécie para Leishmania Donovani.


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Leishmania Chagasi ou Leishmania Infantum

Leishmania Chagasi ou Leishmania Infantum



Classificação científica
(sem classif.) Excavata
Filo:                 Euglenozoa
Classe:         Kinetoplastida
Ordem:         Trypanosomatida
Família:         Trypanosomatidae
Género:         Leishmania
Espécie:         L. infantum

Leishmania Chagasi ou Leishmania Infantum é uma espécie de protozoário flagelado da família Trypanosomatidae. A espécie é o agente etiológico da Leishmaniose Visceral do Velho Mundo e Novo Mundo.

A espécie foi descrita em 1908 por Charles Nicolle como Leishmania Infantum. Em 1937, Evandro Chagas e Cunha descreveram a espécie Leishmania Chagasi como causadora da Leishmaniose Visceral na América. Pesquisas moleculares comprovaram que se tratavam da mesma espécie, sendo então a Chagasi considerada como sinônimo de Infantum.

Leishmania Infantum é muito próxima da Leishmania Donovani, e alguns autores acreditam que estas duas espécies são tão relacionadas que podem ser tratadas como uma única espécie com duas subespécies, entretanto análises filogenéticas podem distinguir estes dois grupos como espécies distintas, e demonstraram que alguns isolados de Leishmania Donovani tinham sido erroneamente classificados como Leishmania Infantum e que Leishmania Donovani é constituída por diversos grupos genéticos.

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Leishmania Braziliensis

Leishmania Braziliensis



Classificação científica
(sem classif.) Excavata
Filo:                 Euglenozoa
Classe:      Kinetoplastida
Ordem:      Trypanosomatida
Família:         Trypanosomatidae
Género:         Leishmania
Espécie:         L. braziliensis

A Leishmania Braziliensis é uma espécie de protozoário flagelado da família Trypanosomatidae. A espécie é o agente etiológico da Leishmaniose mucocutânea do Novo Mundo. Está classificada no subgênero Viannia.

A espécie foi descrita em 1911 por Gaspar Vianna como Leishmania Braziliensis.

Trata-se de enfermidade infecciosa, parasitária, cuja etiologia é dominada por diversas espécies destes protozoários (seres unicelulares):



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