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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

WM - Macroglobulinemia de Waldenström

WM - Macroglobulinemia de Waldenström



No momento, a WM - Macroglobulinemia de Waldenström ainda não é considerada curável, mas uma doença tratável. No entanto, muitos medicamentos podem ajudar a manter a doença sob controle por longos períodos de tempo.

A maioria dos especialistas recomendam que os pacientes com WM - Macroglobulinemia de Waldenström não sejam tratados se a doença não estiver causando sintomas, para evitar efeitos colaterais do tratamento. Estudos mostraram que os pacientes que iniciaram o tratamento assim que diagnosticados não tiveram aumento na sobrevida, em relação aos que só iniciaram o tratamento quando a doença começou a provocar sintomas.

Os médicos concordam que a Síndrome de Hiperviscosidade é uma razão para iniciar o tratamento de imediato. Outras razões para iniciar o tratamento incluem problemas de amiloidose ou presença de crioglobulinas, bem como anemia, problemas renais ou cardíacos, neuropatia ou qualquer outro sintoma importante da doença.

Uma vez tomada a decisão de iniciar o tratamento, existem várias opções, dependendo da idade do paciente, estado de saúde geral e sintomas. O tratamento se baseia também se o paciente poderá fazer um transplante de células tronco no futuro.

Os pacientes com sintomas causados por Hiperviscosidade ou com níveis muito elevados da proteína IgM podem ser tratados inicialmente com plasmaferese, para diminuir os níveis de IgM.

Existe uma grande variedade de medicamentos para o tratamento de WM, que podem ser administrados em diferentes combinações e horários, dependendo da idade do paciente, estado geral saúde e os sintomas que podem influenciar os tratamentos recomendados.

Em geral, o Rituximab não costuma ser administrado quando o nível de IgM está muito alto, porque pode aumentar ainda mais com esse tratamento. A plasmaferese é muitas vezes realizada antes de iniciar o tratamento com Rituximab.

Se existe a possibilidade da realização de um transplante de células tronco mais tarde, não se recomenda a administração de determinados quimioterápicos, como clorambucil, bendamustina, cladribina ou fludarabina, pela possibilidade deles afetarem as células tronco no corpo.

Alguns dos medicamentos e combinações que podem ser utilizados como o primeiro tratamento para a macroglobulinemia de WM:

  • Bendamustina, com ou sem rituximab.
  • Bortezomib, com ou sem dexametasona e/ou rituximab.
  • Clorambucil.
  • Cladribina, com ou sem o rituximab.
  • Ciclofosfamida, adriamicina, vincristina, prednisona e rituximab (CHOP-R).
  • Ciclofosfamida, dexametasona e rituximab (RCD).
  • Ciclofosfamida, prednisona e rituximab (CPR).
  • Fludarabina, com ou sem o rituximab.
  • Fludarabina, ciclofosfamida e rituximab (FCR).
  • Rituximab.
  • Talidomida, com ou sem rituximab.

Outros medicamentos e combinações também podem ser utilizados. Converse com seu médico sobre qual esquema de tratamento seria indicado para você.

Durante o tratamento, você fará consultas regulares com seu médico, para acompanhamento dos sintomas e realização de exames físicos, para avaliar como a doença está respondendo ao tratamento. Quando a resposta é alcançada, as opções incluem um acompanhamento atento para os sinais de progressão da doença ou a administração de um medicamento em horário regular para manter a doença sob controle.

Se o tratamento não responder ou se a doença recidivar

Não existe um tratamento único que responda em todos os pacientes com Macroglobulinemia de Waldenström. Muitos necessitam de mais do que uma combinação de medicamentos. Muitas vezes, com uma determinada combinação os pacientes respondem inicialmente, mas com o tempo pode deixar de funcionar, ou em outros casos pode-se interromper o tratamento se a doença está sob controle.

Se todos os esforços razoáveis ​​para desacelerar o avanço da Macroglobulinemia de Waldenström falharem, alguns pacientes ainda podem obter alívio dos sintomas, fazendo  plasmaferese em intervalos regulares para diminuir os níveis de IgM

Às vezes a Macroglobulinemia de Waldenström pode se transformar em um Linfoma agressivo. Quando isso acontece, a doença evolui muito mais rapidamente e provoca importantes sintomas. O tratamento para estes Linfomas é normalmente uma combinação de vários medicamentos, como os utilizados para os pacientes com Linfoma Não-Hodgkin mais agressivo. Se as combinações de quimioterápicos não forem bem sucedidas, a quimioterapia de alta dose com transplante de células tronco é uma opção terapêutica.


PARCEIROS E GRUPOS DE PACIENTES

A RareConnect é uma iniciativa liderada pelos pacientes. As organizações de pacientes se associaram com a EURORDIS, uma organização de pacientes internacional, para criar comunidades e fornecer moderadores a partir da sua rede de contatos.


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