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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

LNH - Linfomas Não Hodgkin

LNH - Linfomas Não Hodgkin



Linfoma é um tipo de Câncer que se desenvolve nos linfonodos (ou gânglios). Ocorre quando uma célula normal do sistema imune encarregado de defender o organismo de infecções, chamada linfócito, cresce desordenadamente, sem parar, e espalha-se pelos linfonodos, em especial, pelos da região do pescoço, axilas e virilha, mas também pela medula óssea, baço, fígado e trato gastrintestinal.
Os Linfomas podem ser classificados basicamente em dois grandes grupos: Linfomas Hodgkin (LH) e Não Hodgkin (LNH). Nos dois casos, eles têm comportamento e grau de agressividade diversos.
Existem mais de 20 tipos diferentes do Linfomas Não Hodgkin, classificados de acordo com o tipo de célula linfoide e o comportamento biológico: os indolentes, com evolução lenta, e os agressivos, de crescimento rápido e mais invasivos.
A incidência tem aumentado nos últimos anos. Embora possa manifestar-se em pessoas de qualquer idade, parece que atinge mais os homens do que as mulheres com idade superior a 60 anos.


Causas e fatores de risco
Não se conhecem as causas do Linfoma Não Hodgkin. No entanto, já foram estabelecidas algumas associações com os seguintes fatores de risco:

a) infecção pelos vírus HIV, Epstein-Barr e HTLV1, e pela bactéria Helicobacter pylori;
b) exposição a agentes químicos, entre eles, os herbicidas, fertilizantes, inseticidas, pesticidas e solventes;

c) exposição a altas doses de radiação.


Sintomas
Os principais sintomas do Linfoma Não Hodgkin são o aparecimento de linfonodos aumentados na região do pescoço, axilas e virilha, febre, perda de peso, sudorese abundante à noite, prurido (coceira), inapetência e cansaço.
A disseminação do tumor pode provocar sintomas correlacionados com os órgãos atingidos: tosse e falta de ar (pulmões); icterícia (fígado), dificuldade para urinar (rins), distensão abdominal, entre outros.


Diagnóstico
O diagnóstico do Linfoma Não Hodgkin é feito pela biópsia do tecido de um linfonodo ou de um órgão com sinais da doença. É importante estabelecer o diagnóstico diferencial com o Linfoma Hodgkin e alguns tipos de leucemia.
Uma vez instituído o diagnóstico, exames de imagem, como RX de tórax, tomografia, ressonância magnética e PRT-CT são úteis para determinar o estadiamento da doença, isto é, a sua extensão e a localização das áreas do organismo atingidas. O prognóstico será tanto melhor, quanto mais inicial for o estágio da doença.

Tratamento
Linfoma Não Hodgkin costumam responder bem ao tratamento com quimioterapia, associada ou não à radioterapia e à imunoterapia com os anticorpos monoclonais e citoquinas.
Quando essas abordagens terapêuticas não atingem os resultados desejados e nas recidivas da doença, o transplante de medula óssea é um recurso a ser considerado.

Recomendações
Como ainda não foram descobertas formas eficazes de prevenir o aparecimento dos Linfoma Não Hodgkin, é importante estar atento às seguintes recomendações:

* Procure assistência médica se notar a presença de linfonodos aumentados em diferentes áreas do corpo, mesmo que eles não doam nem incomodem. Não se automedique;

* Não fume;

* Pratique exercícios físicos;

* Adote uma dieta balanceada. Não fuja das frutas e verduras.


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