✔ Doenças Raras Doem®: LLC - Leucemia Linfoide Crônica ou Leucemia Linfocítica Crônica

AVISO LEGAL e o Que são Doenças Raras

✔ Doenças Raras Doem® - A palavra doença é derivada do latim dolens, ēntis no sentido de que se aflige, que causa dor, padecimento. É o distúrbio das funções de um órgão, da psique ou do organismo como um todo e está associado a sinais e sintomas específicos.

As informações disponibilizadas nesta página devem ser utilizadas apenas para fins informacionais, não podendo, jamais, serem utilizadas em substituição a um diagnóstico médico por um profissional habilitado. Os autores deste site se eximem de qualquer responsabilidade legal advinda da má utilização das informações aqui publicadas.

As DRs - Doenças Raras - são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de DR, segundo a OMS - Organização Mundial de Saúde, são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas DRs se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

LLC - Leucemia Linfoide Crônica ou Leucemia Linfocítica Crônica

Leucemia Linfoide Crônica (também conhecida como Leucemia Linfocítica Crônica ou LLC) é uma neoplasia dos linfócitos. A LLC afeta o linfócito B, que se origina na medula óssea e está presente nos linfonodos. Os linfócitos B são células envolvidas no combate às infecções. Na LLC, o DNA desta célula é danificado, o que prejudica a sua função e leva a um aumento desordenado na sua produção.

Apesar do grande avanço no conhecimento da sua biologia, a Leucemia Linfoide Crônica (LLC-B) permanece incurável. Historicamente, o objetivo do tratamento da LLC-B tem sido o de aliviar os sintomas relacionados com a doença e prolongar a sobrevida. Quimioterapia para todos os pacientes em estádio inicial da doença não ocasiona aumento da sobrevida, determinando apenas toxicidade desnecessária. A decisão de tratar o paciente é orientada pelo estádio clínico, pela presença de sintomas e pelos sinais de atividade da doença. Com os tratamentos convencionais atualmente disponíveis; só há evidência de vantagem no tratamento imediato, logo após o diagnóstico, para pacientes com estádio avançado (Rai III e IV ou Binet B e C). Pacientes em estádios iniciais (Rai 0-II ou Binet A) geralmente não devem receber tratamento imediato, sendo apenas observados periodicamente. Nos estádios iniciais, o tratamento é indicado apenas se houver presença de sintomas relacionados com a doença (sintomas B, redução do performance status, ou sintomas ou complicações de organomegalia) ou sinais de alta atividade da LLC-B (tempo de duplicação de linfócitos menos que seis meses ou rápido crescimento de linfonodos).

A LLC parece ser idêntica ao Linfoma Linfocítico de Pequenas Células (LLPC), um tipo de Linfoma Não-Hodgkin. A Organização Mundial de Saúde considera a LLC e o LLPC como espectros da mesma doença, não devendo ser separados em entidades diferentes.

Alguns casos que possuem aparência microscópica similar à LLC no sangue periférico, porém com fenótipo de células T eram, no passado, chamados de LLC-T. No entanto, atualmente, reconhece-se estes casos como uma entidade separada, a Leucemia Pró-Linfocítica T.

A LLC é uma doença do adulto. Não deve ser confundida com a Leucemia Linfoide Aguda (LLA), um tipo de leucemia altamente agressivo que é mais comum em crianças. A maioria das pessoas diagnosticadas com LLC tem mais de 50 anos e são do sexo masculino.

Referências Bibliográficas

1. Dighiero G. Chronic lymphocytic leukemia biology and prognosis. Hematology 2005;278- 284.
2. Rawstron AC, Yuille MR, Fuller J et al. Monoclonal B lymphocytes with the caracteristics of ïndolent”chronic lymphocytic leukemia are presente in 3,5% of adults with normal blood counts. Blood 2002; 100(2):635-9.
3. Rozman C, Montserrat E. Chronic lymphocytic leukemia. N Engl J Med 1995;333(16):1.052-7.
4. Catovsky D, Fooks J, Richards S. Prognostic factors in chronic lymphocytic leukemia: the importance of age, sex and response to treatment in survival.A report from the MRC CLL 1 trial. MRC Working Party on Leukemia in Adults. Br J Haematol 1989;72(2):141-9.
5. Anaissie EJ, Kontoyiannis DP, O’Brien S et al. Infections in patients with chroni lymphocytic leukemia treated with fludarabine. Ann Inter Med 1998;129(7):559-66.
6. Mauro FR, Foa R, Cerretti R et al. Autoimmune hemolytic anemia in chronic lymphocytic leukemia: clinical, therapeutic and prognostic features. Blood 2000; 95(9):2.786-92.
7. Chiorazzi N, Rai KR, Ferrarini M. Chronic lymphocytic leukemia. N Engl J Med 2005;352(8):804-15.
8. Tsimberidou AM, Keating MJ. Richter syndrome: biology, incidence, and therapeutic strategies. Cancer 2005;103(2):216-8.
9. Hoyer JD, Ross CW, Li CY et al. True T-cell chronic lymphocytic leukemia: a morphologic and immunophenotypic study of 25 cases. Blood 1995; 86(3):1.163-9
10. Keating MJ. Chronic lymphocytic leukemia. Semin Oncol 1999;26(5 Suppl 14): 107-4.
11. Faguet GB: Chronic lymphocytic leukemia: an updated review. J Clin Oncol 1994;12(9):1.974-90
12. Chemotherapeutic options in chronic lymphocytic leukemia: a meta-analysis of the randomized trial. CLL Trialists’ Collaborative Group. J Natl Cancer Inst 1999;91(10):861-8.
13. Dighiero G, Binet JL. When and How to treat chronic lymphocytic leukemia. NEJM 2000;343(24):1.799-801.
14. Cheson BD, Bennett JM, Grever M et al. National Cancer Institute - Sponsored Working Group Guidelines for Chronic Lymphocytic Leukemia: Revised Guidelines for Diagnosis and Teatment. Blood 1996;87(12):4.990-97.
15. Chronic lymphocytic leukemia: recommendations for diagnosis, staging, and response criteria. International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia. Ann Intern Med 1989;110:236.
16. Natural history of stage A chronic lymphocytic leukaemia untreated patients. French Cooperative Group on Chronic Lymphocytic Leukaemia. Br J Haematol 1990;76(1):45-57.
17. Molica S. Progression and survival studies In early chronic lymphocytic leukemia. Blood 1991;78(4):895-9.
18. Dighiero G Perspectives in chronic lymphocytic leukemia: biology and management. Hematol Oncol Clin N Am 2004;18: 927-43.
19. A randomized clinical trial of chlorambucil versus COP in stage B chronic lymphocytic leukemia. The French Cooperative Group on Chronic Lymphocytic Leukemia. Blood 1990;75(7):1.422-5
20. Shustik C, Mick R, Silver R et al. Treatment of early chronic lymphocytic leukemia: Intermittent chlorambucil versus observation. Hematol Oncol 1998;6(1):7-12.

Envie seus comentários e sugestões e compartilhe este artigo!

brazilsalesforceeffectiveness@gmail.com