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AVISO LEGAL e o Que são Doenças Raras

✔ Doenças Raras Doem® - A palavra doença é derivada do latim dolens, ēntis no sentido de que se aflige, que causa dor, padecimento. É o distúrbio das funções de um órgão, da psique ou do organismo como um todo e está associado a sinais e sintomas específicos.

As informações disponibilizadas nesta página devem ser utilizadas apenas para fins informacionais, não podendo, jamais, serem utilizadas em substituição a um diagnóstico médico por um profissional habilitado. Os autores deste site se eximem de qualquer responsabilidade legal advinda da má utilização das informações aqui publicadas.

As DRs - Doenças Raras - são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.
 
O conceito de DR, segundo a OMS - Organização Mundial de Saúde, são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.
 
Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas DRs se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.
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5 Principais Aspectos sobre os PNETs - Tumores Neuroendócrinos Pancreáticos


Uma nova droga, o Lutathera®, foi aprovado pelo FDA para o tratamento de PNETs - Tumores Neuroendócrinos Pancreáticos. Mas o que exatamente são os PNETs e como diferem de outros tipos de Cânceres Pancreáticos?



Seguem algumas coisas importantes para saber sobre os PNETs:

1) Os PNETs são originários das células endócrinas (produtoras de hormônios) do Pâncreas. O Pâncreas tem duas funções principais: as funções exócrinas envolvem a produção de enzimas para decompor os alimentos, e as funções endócrinas envolvem a produção e a regulação de hormônios que mantêm níveis adequados de açúcar no sangue.

2) Cerca de 6% dos diagnósticos dos Cânceres Pancreáticos são PNETs. Os dois principais tipos de Cânceres Pancreáticos são Adenocarcinoma (tumores exócrinos) e Neuroendócrinos (também conhecidos como Tumores de Células Ilhotas). Cerca de 6% dos 55.440 diagnósticos de Cânceres Pancreáticos esperados para 2018 serão PNETs. Os PNETs geralmente são de crescimento mais lento e menos agressivos que o Adenocarcinoma.

3) Os sintomas do PNET variam dependendo do tipo de tumor. Os PNETs podem ser classificados como funcionais (produtores de hormônios) ou não-funcionais (não produzem hormônios). Os PNETs funcionais, são menos comuns, podem causar sintomas que dependem do tipo de hormônio produzido pelas células tumorais. Por exemplo, os gastrinomas superproduzem a gastrina, que leva ao refluxo ácido, queima a dor abdominal e outros sintomas gastrointestinais. Mais comumente, os PNETs não são funcionais, e esses tumores levam a sintomas vagos, como dor ou icterícia, se o tumor for grande.

4) Os PNETs são tratados de forma diferente do que o Adenocarcinoma. Existem algumas estratégias de tratamento que podem ser aplicadas tanto a PNETs como a Adenocarcinoma, como cirurgia, radioterapia ou quimioterapia, embora diferentes agentes quimioterápicos sejam normalmente usados. Terapias direcionadas, como Sutent® e Afinitor®, foram aprovadas para o tratamento de PNETs. O Lutathera®, aprovado a pouco, representa a próxima geração de terapias hormonais que podem ser eficazes para pacientes com PNET cujos tumores expressam receptores de somatostatina. Pacientes com PNETs também são encorajados a considerar ensaios clínicos.



O PanCAN - Rede de Ação do Câncer de Pâncreas - mantém um banco de dados abrangente que contém informações atualizadas sobre todos os testes clínicos de Câncer de Pâncreas que estão sendo realizados nos Estados Unidos - incluindo estudos para pacientes com PNET. Todos os tratamentos disponíveis hoje foram aprovados através de um ensaio clínico. O PanCAN recomenda fortemente ensaios clínicos no diagnóstico e durante cada decisão de tratamento.

5) Os pacientes associados ao PanCAN podem fornecer dados aos pacientes com PNET e seus cuidadores informações precisas e atualizadas sobre o diagnóstico e tratamento de Tumores Neuroendócrinos do Pâncreas. Os recursos disponíveis para os pacientes da PNET incluem buscas de ensaios clínicos personalizados e acesso ao serviço de medicina de precisão Know Your Tumor® da PanCAN para determinação de perfil molecular para determinar se um tratamento em particular se alinha com as características biológicas do tumor do paciente. Além disso, o banco de dados de médicos do PanCAN pode fornecer uma lista de especialistas em PNET.

Fonte: PANCAN.ORG



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