A síndrome é relativamente rara e só foi descrita em poucos casos.
A Displasia Ectodérmica é uma doença rara de origem congênita, caracterizada pelo comprometimento de
estruturas derivadas do ectoderma. Os indivíduos portadores de Displasia Ectodérmica apresentam como sinais
clínicos: hipotricose, hipohidrose e anormalidades cranianas.
As manifestações orais mais frequentes são a
oligodontia ou anodontia, atraso na erupção e anomalias de formas dentárias, além de hipoplasia de esmalte e
deficiência no desenvolvimento do processo alveolar.
Sinais e Sintomas
Há uma gama de sinais e sintomas, incluindo lábio leporino ou palato, retardo mental e várias formas de displasia ectodérmica. Outros sintomas podem incluir pálpebras fundidas, unhas ausentes, o crescimento ósseo retardada e a pele seca.
Acredita-se que esta síndroma resulta uma autossômica dominante padrão de hereditariedade com penetrância incompleta, e causada por uma mutação que afeta o gene TP63. Foi sugerido que esta Síndrome, Síndrome AEC e a Síndrome de Rapp-Hodgkin possam ser variantes da mesma doença.
Referências
1. Lamartine J. Towards a new classification of ectodermal dysplasias. Clin Exp Dermatol 2003 Jul;28(4):351-5.
2. Bakri H, Rapp R, Hadeed G. Clinical management of ectodermal dysplasia. J Clin Pediatr Dent 1995 Spring;19(3):167-72.
3.Clauss F, Maniere MC, Obry F, Waltmann E, Hadj-Rabia S, Bodemer C, et al. Dento-craniofacial phenotypes and underlying molecular mechanisms in hypohidrotic ectodermal dysplasia (HED): a review. J Dent Res 2008 Dec;87(12):1089-99.
4. Succi IB, Fontenelle E. Case for diagnosis: (Ectodermal dysplasia: Christ-SiemensTouraine syndrome). An Bras Dermatol 2009 Mar-Apr;84(2):194-6.
5. Ruschel H, Leopoldo C, Cruz F, Junior IF. Displasia ectodérmica de baixa expressividade – relato de caso. Rev Fac Odont UPF 2008 13(3):66-72.
6.Dall’Oca S, Ceppi E, Pompa G, Polimeni A. X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia: a ten-year case report and clinical considerations. Eur J Paediatr Dent 2008 Dec;9(4 Suppl):14-8.
7.Ahmed B, Yazdanie N. Hypohidrotic ectodermal dysplasia (HED). J Coll Physicians Surg Pak 2006 Jan;16(1):61-3.
8.George DI, Jr., Escobar VH. Oral findings of Clouston’s syndrome (hidrotic ectodermal dysplasia). Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1984 Mar;57(3):258-62.
9. Pinheiro M, Freire-Maia N. Ectodermal dysplasias: a clinical classification and a causal review. Am J Med Genet 1994 Nov 1;53(2):153-62.
10.Abadi B, Herren C. Clinical treatment of ectodermal dysplasia: a case report. Quintessence Int 2001 Oct;32(9):743-5.
11.Kargul B, Alcan T, Kabalay U, Atasu M. Hypohidrotic ectodermal dysplasia: dental, clinical, genetic and dermatoglyphic findings of three cases. J Clin Pediatr Dent 2001 Fall;26(1):5-12.
12.Sarmento V, Tavares R, Villas-Boas R, Ramalho L, Falcão A, Meyer G. Displasia Ectodérmica – revisão de literatura e relato de casos clínicos. Sitientibus 2006 34(87- 100.
13.McDonald R, Avery D. Odontopediatria. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 1986.
14.Yavuz I, Baskan Z, Ulku R, Dulgergil TC, Dari O, Ece A, et al. Ectodermal dysplasia: Retrospective study of fifteen cases. Arch Med Res 2006 Apr;37(3):403-9
15.Peñarrocha-Diago M, Uribe-Origone R, Rambla-Ferrer J, Guarinos-Carbo J. Fixed rehabilitation of a patient with hypohidrotic ectodermal dysplasia using zygomatic implants. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2004 Aug;98(2):161-5.
16.Sclar AG, Kannikal J, Ferreira CF, Kaltman SI, Parker WB. Treatment planning and surgical considerations in implant therapy for patients with agenesis, oligodontia, and ectodermal dysplasia: review and case presentation. J Oral Maxillofac Surg 2009 Nov;67(11 Suppl):2-12.
Deixe seus comentários, compartilhe este artigo!⬛◼◾▪ Social Media ▪◾◼⬛⬛◼◾▪ Blogs ▪◾◼⬛• SFE® • SFE Tech® • SFE Terms® • SFE Books® • SFE Biography®
⬛◼◾▪ CONTATO ▪◾◼⬛
Nenhum comentário:
Postar um comentário