EV - Epidermodisplasia Verruciforme ou Doença de Lewandowsky-Lutz
A EV - Epidermodisplasia Verruciforme ou Doença de Lewandowsky-Lutz (ou ainda Epidermodisplasia Verruciforme de Lewandowsky-Lutz) é uma doença que faz surgir verrugas na pele, às vezes fazendo a pessoa parecer com raízes de árvore.
A EV consiste em uma desordem genética rara, que apresenta caráter autossômico recessivo, e caracteriza-se pelo surgimento de verrugas cutâneas, semelhante a lesões, em qualquer parte do corpo. Esta doença surge devido à elevada sensibilidade da pele ao papilomavírus humano (HPV), apresentando grandes chances de evoluir à malignidade (entre 30% a 60%). Infecções por HPV descontroladas levam ao crescimento de máculas e pápulas, principalmente nas mãos e nos pés. Normalmente está ligada ao HPV tipo 5 e tipo 8, que estão presentes em aproximadamente 80% da população mundial, e geralmente são assintomáticos. Certos tipos de HPV (HPVs "EV") estão ligadas ao desenvolvimento de EV, incluindo tipos de HPV 5,8,9,12,14,15,17,19,25,36,38,47,50. Mutações no gene EVER1 ou EVER2, localizados no cromossomo 17, são as causas desta moléstia. Não se sabe ainda a função exata desses genes, mas sabe-se que estão relacionados à distribuição de zinco no núcleo celular. Foi observado que o zinco é um cofator imprescindível para diferentes proteínas virais, e que a atividade do complexo EVER1/EVER2 aparentemente restringe o acesso de proteínas virais para os depósitos de zinco na célula, limitando o crescimento desta. Clinicamente, dois tipos distintos de EV têm sido descritos:
Um tipo no qual as verrugas são planas, que podem ir desde uma tonalidade rosa claro até violeta. Em algumas regiões do corpo as pápulas podem se juntar e originar grandes placas, que podem adquirir coloração marrom, superfície descamativa e bordas irregulares. Costumam aparecer em locais expostos à luz solar.
Um segundo tipo é a EV Verrucosa com lesões semelhantes a queratoses seborreicas. Também são mais observadas em locais expostos ao sol. Possuem coloração marrom e ficam ligeiramente levantadas.
O diagnóstico é feito com base no histórico e quadro clínico apresentado pelo paciente. Ainda não foi descoberto um tratamento eficaz para esta doença. Contudo, vários tratamentos têm sido sugeridos, sendo o mais utilizado a administração de Acitretina (0,5-1,0 mg/kg) durante 6 meses. Interferon também tem sido utilizado em associação com Retinoides. Há relatos de que o uso de Cimetidina pode ser eficaz por promover a depressão da proliferação celular. A remoção das lesões verrucosas é outra opção, que pode ser feita por meio de cirurgia ou crioterapia. Contudo, quando removidas, continuarão a desenvolver-se durante toda a vida.
Terapias sistêmicas
- Isotretinoin: 0,8 mg / kg / dia *
- Etretinate: 1 mg / kg / dia (um caso clínico mostrou tratamento com 1 mg / kg / dia durante 4 meses com um decréscimo temporário em lesões)
- Acitretin: 25-50mg / dia ou, alternativamente, 0,5 -1 mg / dia
- Combination Acitretina e interferão alfa-2a * (acitretina 50 mg / dia com o interferão alfa-2a recombinante subcutaneamente em 3 milhões de unidades de 3 dias / semana)
* Recorrência é muitas vezes visto após a cessação da terapia
Terapias tópicas
- 5% Imiquimod (um relato de caso mostrou melhora em 3 meses com 5 vezes semanais imiquimod 5%. Outro relato de caso mostrou melhora em 3 meses com 2-3 vezes imiquimod semanal de 5%
- 5-FU
- Salicylic acid
- ALA/MAL-PDT (photodynamic therapy)
Terapias físicas
- Cryotherapy
- Electrosurgery
- Surgical Excisão terapia Laser
- Combination de curetagem e aplicação de 35% TCA
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