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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

Síndrome de Legg-Calvé-Perthes ou Doença de Perthes

Síndrome de Legg-Calvé-Perthes ou Doença de Perthes


É uma necrose asséptica idiopática da epífise da cabeça femoral.

A Doença de Legg-Calvé-Perthes é a mais comum das osteocondroses; tem incidência máxima entre os 5 e 10 anos, com predileção pelo sexo masculino e geralmente é unilateral.

A maioria dos sintomas são dor na articulação do quadril e distúrbios da marcha, geralmente de início gradual e progressão lenta. Os movimentos articulares são limitados e os músculos da coxa podem tornar-se atrofiados. As radiografias inicialmente revelam achatamento e depois fragmentação da cabeça femoral, que contém áreas de brilho e esclerose.


O diagnóstico diferencial inclui os distúrbios esqueléticos hereditários, notadamente a displasia epifisária múltipla. Em qualquer caso atípico bilateral ou caso familial, a observação do esqueleto para excluir condições deste tipo é obrigatória, já que o prognóstico e a melhor forma de tratamento diferem. Hipotireoidismo, Anemia Falciforme e trauma também devem ser excluídos.

Em casos não tratados é comum uma evolução prolongada, mas autolimitada, de 2 a 3 anos. Quando a afecção eventualmente torna-se quiescente, a distorção residual da cabeça femoral e acetábulo predispõem à Osteoartrite Degenerativa Secundária. Para os casos tratados, estas seqüelas são menos graves.

O tratamento é ortopédico e inclui repouso prolongado no leito, tração móvel, aparelhos ortopédicos e contenção da cabeça femoral por imobilização com gesso em abdução e talas. Alguns especialistas defendem Osteotomia Subtrocantérica com fixação interna e ambulação precoce.

As causas para esta doença estão ainda mal esclarecidas. Uma teoria aponta para a interrupção do fornecimento sanguíneo à extremidade proximal do fémur, próximo da articulação com a bacia, como a principal causa. Esta interrupção ficaria a dever-se ao encerramento precoce da artéria do ligamento da cabeça do fémur, responsável por irrigar a cabeça do fémur nas crianças, antes que a artéria femoral circunflexa medial assuma essa função.

Adicionalmente, há alguma evidência que infecções anteriores desta articulação, assim como antecedentes de lesões traumáticas e sinovites transitórias possam também estar implicadas.

A Doença de Perthes evolui caracteristicamente ao longo de quatro fases. Durante a primeira fase, designada sinovite, há o surgimento inicial dos sintomas devido à inflamação que se instala com a diminuição do aporte sanguíneo. Na fase seguinte, de necrose, ocorre destruição mais ou menos acentuada da cabeça do fêmur. Na terceira fase, de fragmentação, há a formação de um tecido de granulação entre as zonas necróticas, diminuindo o tamanho da epífise e dando um aspecto fragmentado aos núcleos de ossificação. Este processo leva à formação de novos vasos sanguíneos, dando início à fase de remodelação, em que ocorre uma reorganização dos núcleos de ossificação.

Não há atualmente nenhum tratamento que seja efetivo para resolver ou interromper o curso da doença. Apesar de alguns médicos atestarem alguns possíveis tratamentos, nenhum será capaz de curar ou impedir que o processo todo ocorra. O paciente acometido desta doença não deverá ser submetido a tratamento com calmantes ou anti inflamatórios, pois a dor serve como limitadora para o paciente não correr riscos de fratura da bacia ou do fêmur. Há testes com células-tronco retiradas da médula para regenerar o tecido da cabeça do fêmur. O paciente fica aconselhado a tomar medidas preventivas no decorrer de sua vida a fim de evitar impactos que possam acelerar o desgaste da bacia e/ou da cabeça do fêmur.




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