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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

Poliomielite ou Paralisia Infantil

Poliomielite ou Paralisia Infantil


A Paralisia é o estado ou situação de imobilidade, seja ela total ou parcial. A Poliomielite (vulgarmente tratada por Paralisia Infantil) caracteriza-se por ser uma doença que paralisa completamente os músculos das pernas, impedindo a pessoa de andar.

Paralisia é causada pelo mal funcionamento de algumas áreas do sistema nervoso central, que deixa de transmitir impulsos para a ativação muscular. A sede do distúrbio pode estar nas células do encéfalo ou da medula, ou nos nervos que vão ao músculo.

Poliomielite é um tipo de paralisia em que os músculos mostram-se relaxados e fracos e a sede da perturbação está nos nervos ligado ao músculo.

O tratamento depende de exercícios, massagens, aplicações elétricas, fisioterapia , etc....


Tipos

A infecção pelo poliovírus não leva, necessariamente, à paralisia infantil. Existem dois tipos principais da doença:

Poliomielite Paralítica

Poliomielite Não-Paralítica


Causas

Poliomielite é uma doença causada pela infecção do poliovírus, que se espalha por contato direto pessoa a pessoa e também por contato com muco, catarro ou fezes infectadas.

O vírus entra por meio da boca e do nariz e se multiplica na garganta e no trato intestinal. Dali, alcança a corrente sanguínea e pode atingir o cérebro. Quando a infecção ataca o sistema nervoso, destrói os neurônios motores e provoca paralisia nos membros inferiores. A pólio pode, inclusive, levar o indivíduo à morte se forem infectadas as células nervosas que controlam os músculos respiratórios e de deglutição.

O período de incubação do vírus, ou seja, o tempo que leva entre a infecção e surgimento dos primeiros sintomas, varia de cinco a 35 dias, mas a média é de uma a duas semanas.

O poliovírus pode ser transmitido por meio de água e alimentos contaminados ou pelo contato direto com uma pessoa infectada. A doença é tão contagiosa que pode ser pega no ar, principalmente por pessoas que convivem com portadores do vírus. Quem tem poliomielite pode transmitir a doença semanas após a infecção.

Fatores de Risco

Uma pessoa está em maior risco de contrair Poliomielite se não foi devidamente imunizada contra a doença. Em áreas com más condições de saneamento básico e com ausência de programas de imunização, a população torna-se mais vulnerável ao poliovírus, principalmente crianças até os cinco anos de idade – daí o nome Paralisia Infantil. Mulheres grávidas, idosos e pessoas com sistema imunológico enfraquecido, como portadores de HIV, são especialmente suscetíveis a contrair a doença.

Sem a vacina, outros fatores também podem aumentar o risco, como:

  • Viajar para uma área onde a poliomielite é comum
  • Viver ou cuidar de alguém que possa estar infectado com o poliovírus
  • Ter extraído as amígdalas por amigdalectomia
  • Estresse extremo ou a atividade física extenuante após ter sido exposto ao vírus, uma vez que o esgotamento pode deprimir o sistema imunológico e tornar o corpo mais vulnerável à infecção.

Sintomas de Poliomielite

Embora a Poliomielite possa causar paralisia e até mesmo a morte, a maioria das pessoas infectadas com o poliovírus não fica doente e não manifesta sintomas, de modo que a doença passa muitas vezes despercebida.


Poliomielite Não-Paralítica

A maior parte das pessoas que foram infectadas pelo poliovírus apresenta o tipo não-paralítico da doença. Muitas vezes a pessoa não manifesta nenhum sintoma, e quando os sinais da doença aparecem, eles geralmente são muito similares aos sintomas da gripe e de outras doenças virais leves ou moderadas. Os sinais e sintomas, que costumam durar de um a dez dias, incluem:

FebreGarganta inflamadaDor de cabeçaVômitosFadigaDor nas costas ou rigidez muscularDor de gargantaDor ou rigidez nos braços e nas pernasFraqueza muscular ou sensibilidadeMeningite.Poliomielite Paralítica

Em casos raros, a infecção pelo poliovírus leva à Poliomielite Paralítica, a forma mais grave da doença. Poliomielite Abortiva, como também é chamada, recebe diferentes nomes dependendo da parte do corpo afetada: a medula espinhal (Poliomielite Espinhal), o tronco cerebral (Poliomielite Bulbar) ou ambos (Poliomielite Bulbospinal).

Sinais da Poliomielite Paralítica, como febre e dor de cabeça iniciais, muitas vezes imitam os da Poliomielite Não-Paralítica. Dentro de uma semana, no entanto, os sintomas específicos de poliomielite paralítica aparecem, incluindo:


Perda dos reflexos

Dores musculares graves ou fraqueza

Membros soltos e flácidos, muitas vezes pior em um lado do corpo.


Síndrome pós-pólio

Síndrome pós-pólio é um conjunto de sinais e sintomas incapacitantes que afetam algumas pessoas vários anos após a poliomielite (uma média de 35 anos). Os sintomas mais comuns dessa síndrome incluem:

Fraqueza muscular progressivaDor nas articulaçõesFadiga geral e exaustãoAtrofia muscularDificuldade para respirar ou deglutirDistúrbios respiratórios relacionados ao sono, como a apneia do sonoIntolerância ao frioProblemas cognitivos, tais como dificuldades de concentração e de memóriaDepressão ou oscilações de humor.


Convivendo | Prognóstico

Uso de analgésicos para aliviar a dor
Ventiladores portáteis para auxiliar na respiração
Exercício moderado (fisioterapia) para evitar deformações e perda da função muscular, em caso de poliomielite paralítica

Dieta nutritiva
Complicações possíveis
Poliomielite paralítica pode levar à paralisia muscular temporária ou permanente, incapacidade e deformidades dos quadris, tornozelos e pés. Embora muitas deformidades possam ser corrigidas com cirurgia e fisioterapia, esses tratamentos podem não ser opções em algumas partes do globo, especialmente países não industrializados, onde a pólio ainda é comum. Como resultado, as crianças que sobrevivem à poliomielite pode passar a vida com deficiências graves.

Expectativas
O prognóstico depende do tipo de poliomielite e do local afetado pelo vírus. Se a medula espinhal e o cérebro não estiverem envolvidos, o que acontece em mais de 90% das vezes, a recuperação completa é bastante possível.

O envolvimento do cérebro ou da medula espinhal é uma emergência médica que pode resultar em paralisia temporária ou permanente e até mesmo em morte (normalmente por dificuldades respiratórias).

A paralisia é uma consequência mais comum que a morte. A infecção em uma parte alta da medula espinhal ou no cérebro aumenta o risco de problemas respiratórios.



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