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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

Síndrome de Budd-Chiari

Síndrome de Budd-Chiari



Síndrome de Budd-Chiari é a hipertensão portal com Hepatomegalia causada pela obstrução venosa do sistema de drenagem do fígado, freqüentemente evoluindo com varizes esofágicas, Encefalopatia Hepática e Coagulopatia por Insuficiência Hepática.

Nesta desordem, observamos obstrução de caráter insidioso ou agudo das veias hepáticas, levando a um mecanismo de hipertensão portal pós-sinusoidal, manifestando-se com ascite volumosa e Hepatomegalia dolorosa. A oclusão aguda da drenagem venosa pode levar a um quadro clínico de início abrupto e evolução geralmente fatal. A causa de seu aparecimento é desconhecida, podendo envolver desde anormalidades na coagulação como distúrbios genéticos e mieloproliferativos, até traumatismo abdominal.

A síndrome apresenta a tríade clássica de dor abdominal, AsciteHepatomegalia.

Os exemplos de oclusão incluem trombose das veias hepáticas e redes membranosas na veia cava inferior. A síndrome pode ser fulminante, aguda, crônica ou assintomática. Ocorre em 1 a cada 100.000 pessoas e é mais comum em mulheres.


Diagnóstico


Quando há suspeita da Síndrome de Budd-Chiari, são realizadas medições dos níveis das enzimas hepáticas e de outros marcadores de órgãos (creatinina, uréia, eletrólitos, LDH).

Síndrome de Budd-Chiari é mais comumente diagnosticada usando-se ultrassonografia abdominal e angiografia retrógrada. O ultrassom pode mostrar a obliteração das veias hepáticas, trombose ou estenose, grandes vasos colaterais ou um um cordão hiperecóico substituindo uma veia normal.


Causas
Primária (75%): trombose da veia supra-hepática

Secundária (25%): compressão da veia hepática por uma estrutura externa (por exemplo, um tumor)



Tratamento
O tratamento depende da rapidez com que o distúrbio evolui e da gravidade dele.

Quando os sintomas começam subitamente e a causa é um coágulo, medicamentos fibrinolíticos (trombolíticos), que têm ação de dissolução de coágulos, podem ser úteis. Para um tratamento prolongado, os medicamentos anticoagulantes (como a varfarina) são frequentemente necessários para evitar o aumento de tamanho ou a recorrência de coágulos.

Se uma veia estiver obstruída por uma membrana ou apresentar estenose, a angioplastia pode ser realizada para desobstruí-la ou dilatá-la. Para esse procedimento (denominado angioplastia transluminal percutânea), um cateter com um balão desinflado na sua ponta é inserido pela pele em um vaso sanguíneo (como uma veia na virilha) e inserido para a veia obstruída. O balão é insuflado, dilatando a veia. Um tubo de malha metálica (stent) é inserido e colocado no lugar para manter a veia aberta.

Outra solução é criar uma rota alternativa para o fluxo sanguíneo, desviando do fígado. Esse procedimento, denominado Derivação Portossistêmica Intra-Hepática Transjugular (TIPS), reduz a pressão na veia porta. Para o procedimento, um anestésico local é usado no pescoço, e um cateter com uma agulha de corte é inserido em uma veia no pescoço (veia jugular). O cateter é inserido pela veia cava inferior até a veia hepática. A agulha é usada para criar uma conexão (denominada shunt) entre duas veias, geralmente uma ramificação da veia hepática e da veia porta, de modo que o sangue possa se desviar do fígado. Em seguida, um stent é introduzido e colocado no shunt para mantê-lo aberto. O shunt permite que o sangue desvie do fígado, fluindo da veia porta (que normalmente transporta o sangue para o fígado) diretamente para a veia hepática (que drena o sangue para fora do fígado). O sangue retorna ao coração pela veia cava inferior. Entretanto, esses shunts aumentam o risco de encefalopatia hepática (deterioração do funcionamento do cérebro devido à disfunção hepática). Além disso, os shunts ocasionalmente ficam obstruídos, especialmente em pessoas com tendência à formação de coágulos de sangue.

O transplante de fígado ( Transplante de fígado) pode salvar vidas, especialmente em pessoas com insuficiência hepática grave.

Os problemas resultantes do distúrbio também são tratados:

Sangramento das veias varicosas no esôfago: Várias técnicas podem ser usadas para interromper o sangramento ( Tratamento). Geralmente, bandas de borracha são inseridas por um tubo de visualização flexível (endoscópio), inseridas pela boca até o esôfago. As bandas são usadas para amarrar as veias varicosas (denominado ligação).

Acúmulo de líquido no abdômen: Uma dieta com baixo teor de sal (sódio) e os diuréticos podem ajudar a prevenir o acúmulo de líquido excessivo no abdômen.

A maioria das pessoas precisa tomar anticoagulantes indefinidamente para evitar a ocorrência de novas obstruções.


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