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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

Pericardite Constritiva

Pericardite Constritiva


Pericárdio pode ser envolvido por MFC, inflamação, traumas ou neoplasias. A inflamação segue-se à infecção bacteriana, virótica (ecovírus e coxsackie) ou fúngica e por doenças sistêmicas (AR, LES, esclerodermia, uremia). A pericardite piogênica é incomum, mas pode ocorrer ao lado da endocardite infecciosa, PN, septicemia, trauma penetrante, pós-operatório cardíaco em imunodeprimidos. Bacilos da TB e fungos podem provocar Pericardite subaguda ou crônica. Mais freqüentemente, a etiologia da Pericardite aguda não pode ser identificada, sendo denominada de Pericardite inespecífica ou idiopática, a qual pode se mostrar virótica. A Pericardite aguda ocorre após a pericardiotomia (Sd. pós-pericardiotomia) ou como conseqüência de IAM (10-15%). A Sd. pós-IAM tardia (Sd. Dressler) ocorrer de 10 dias a 2 meses após o IAM (1-3%). A Pericardite pode complicar tratamentos (Rxt ou drogas, como procainamida, hidralazina, fenitoína ou anticoagulantes).







Traumas pericárdicos podem se dever a lesões torácicas penetrantes ou não penetrantes, com produção de hemopericárdio. Aneurismas dissecantes ou saculares de aorta podem se romper para o pericárdio, como também os aneurismas miocárdicos após IAM ou traumas. Cateteres cardíacos, ocasionalmente, penetram o miocárdio e perfuram-no até o saco pericárdico. As metástases neoplásicas são as causas mais comuns de derrame pericárdico grande em pacientes hospitalizados. As neoplasias que afetam o pericárdio incluem os carcinomas (especialmente de pulmões e mamas), sarcomas e linfomas. Também pode ocorrer extensão direta de tumores torácicos para o pericárdio. O mesotelioma primário do pericárdio é um fenômeno raro. Pode ocorrer envolvimento neoplásico com ou sem derrame seroso ou hemorrágico. HIVs podem desenvolver pericardite por TB aviária, infecção fúngica, doença virial ou Kaposi.




A Pericardite Constritiva geralmente é de causa desconhecida, embora possa se seguir a qualquer doença que provoque pericardite aguda. Raramente acompanha MR. Entre as causas conhecidas mais comuns estão infecção, neoplasia, TB, radiação, AR, trauma e cirurgia cardíaca.






Patologia 

O saco pericárdico contém pouco líquido (ß 25mL). O desenvolvimento de derrame ocorre em estados patológicos. As camadas superficiais do miocárdio subepicárdico podem ser envolvidas.



A fibrose pericárdica pode seguir infecções, trauma ou hemopericárdio ou pode acompanhar colagenoses, incluindo MR, mas sua causa freqüentemente é desconhecida. A fibrose pericárdica pode não determinar efeitos hemodinâmicos ou pode levar à Pericardite Constritiva crônica. A Pericardite crônica pode apresentar-se como um derrame pericárdico, com ou sem tamponamento cardíaco. A uremia, colagenopatias, TB, mixedema ou neoplasias podem ser responsáveis. A doença pericárdica crônica também pode se manifestar como uma Pericardite por colesterol ou quilopericárdio. Este último pode resultar de traumas, neoplasias, obstrução do ducto torácico ou conexões linfáticas anômalas, embora freqüentemente seja idiopático. A adesão das camadas visceral e parietal pode obliterar parcial ou completamente o saco, ou o derrame pode separar as 2 camadas. Esta ultima pode levar à Pericardite Constritiva com derrame, em que a hemodinâmica é tipicamente a de um tamponamento cardíaco mas, depois da remoção do líquido pericárdico, torna-se semelhante à da Pericardite Constritiva.







Sintomas e Sinais 

Pericardite aguda pode manifestar-se por dor torácica, febre, atrito pericárdico, tamponamento, alterações ECG ou alterações Rx, ou pode ser descoberto incidentalmente no curso de uma doença sistêmica. Pode haver dor precordial ou subesternal aguda com irradiação para pescoço, trapézio e ombros. A dor varia de leve à intensa e se agrava com a movimentação torácica, tosse e respiração, podendo ser aliviada quando o doente se deita ou reclina. Geralmente, a dor pericárdica pode ser distinguida da dor coronária isquêmica, porque esta última não se agrava com a movimentação torácica. A taquipnéia e a tosse não produtiva podem estar presentes, sendo febre, calafrios e fraqueza comuns. A pericardite indolente (freqüentemente neoplásica, TB ou urêmica) pode ser indolor.

Quando presente, o achado físico dominante é o atrito precordial sistólico e diastólico. Contudo, este é intermitente e pode estar presente apenas na sístole ou, menos freqüentemente, apenas na diástole. Volumes pericárdicos consideráveis podem abafar as bulhas cardíacas, Ý área de macicez e alteração das dimensões da silhueta cardíaca. Contudo, pode ocorrer tamponamento cardíaco com bulhas normais e nenhum aumento apreciável da macicez.

O acúmulo de quantidades ainda maiores de fluido, desde que lento, para que o pericárdio se distenda e acomode o maior volume sem interferência no desempenho cardíaco.

Na pericardite aguda, a leucocitose e VHS Ý são comuns. Os ECGs, no início do quadro, podem revelar anormalidades restritas aos segmentos S-T e ondas T, envolvendo a maioria das derivações. Ao contrário do IAM, os segmentos S-T não revelam depressão recíproca, não havendo ondas Q patológicas. As ondas T podem se tornar achatadas e se inverterem. A inversão de onda T ocorre após o retorno do segmento S-T à linha de base e é diferente da que ocorre na isquemia aguda ou IAM. O ritmo é sinusal em 90% dos casos.

A silhueta cardíaca ao Rx não Ý , exceto na cardiopatia associada ou derrame Ý 250mL. O derrame pleural, especialmente à esquerda, é comum. A alternância elétrica pode envolver os complexos P, QRS ou T. Mais freqüentemente, o QRS é envolvido; a amplitude do QRS Ý e ß em batimentos alternados. Em alguns casos de tamponamento, a alternância elétrica está associada com variação na posição cardíaca (coração que balança). A alternância elétrica é incomum. Pericardite crônica – A fibrose ou calcificação pericárdica é assintomática, a menos que haja pericardite constritiva concomitante. Os sintomas de congestão periférica podem aparecer ao lado de um som diastólico precoce, bem audível à inspiração ("knock" pericárdico), acompanhado por pulso paradoxal. A calcificação pericárdica ocorre em 50% dos casos de pericardite constritiva e é mais observada na incidência lateral. A silhueta cardíaca pode ser pequena, normal ou grande. Alterações ECG inespecíficas podem ocorrer. As ondas T são anormais. A FA está presente em 25% dos pacientes com Pericardite constritiva.






Diagnóstico 

A Pericardite aguda pode ser Dx pela Hx da dor e características ECG ou a partir do atrito pericárdico. A Pericardite deve ser distinguida das causas de dor pleurítica e IAM ou infarto pulmonar. Pode-se suspeitar de derrame pericárdico pela rápida alteração da silhueta cardíaca em Rx seriados, especialmente quando os campos pulmonares permanecem livres (Quando alterações rápidas da área cardíaca se devem à ICC, a congestão pulmonar é mais provável). A silhueta, é simetricamente Ý e os limite de câmaras cardíacas e grandes vasos são opacificados. Uma vez que pode haver derrame pericárdico considerável no mixedema ou na congestão secundária à insuficiência ventricular, sua presença não implica necessariamente em Pericardite. A ecocardiografia é a melhor maneira de se reconhecer o derrame pericárdico com Pericardite aguda; entretanto o ecocardiograma pode ser normal, quando houver apenas pericardite fibrinosa.

A Pericardite TB é insidiosa e pode ocorrer sem envolvimento pulmonar óbvio. O derrame pericárdico é positivo. A cultura do líquido ou tecido pericárdico pode ser necessária para o Dx ou a prova terapêutica com tuberculostáticos confirma o Dx. A Pericardite de origem piogênica, virótica, micótica, ou associada à MR aguda, colagenoses, uremia ou IAM pode passar despercebida por causa da preocupação com outras manifestações da doença de base; quando é reconhecida, a causa é identificada.

A Pericardite idiopática, é precedida por uma infecção de vias aéreas. Hemoculturas, testes cutâneos para TB, exame do líquido pericárdico ou biópsia pericárdica para fungos, FAN, testes para histoplasmose, testes de estreptozima, testes para coxsackie, influenza e ecovírus encontram-se entre os procedimentos Dx.

Os testes para anticorpos antiDNA e anti-RNA podem ser úteis. Se for recuperado líquido pericárdico, deve-se enviá-lo para cultura e pesquisa de células neoplásicas. A biópsia pericárdica pode ser necessária em derrames pericárdicos recorrentes ou persistentes. A pericardite idiopática é complicada por recorrências em 15-25% dos casos. As recorrências podem ocorrer durante meses ou anos.

As Sd. pós-pericardiotomia e pós-IAM podem ser de difícil identificação, devendo ser distinguidas da infecção pericárdica pós-operatória, IAM recente ou embolia pulmonar. A dor, o atrito pericárdico e a febre que surgem e recorrem de 2 semanas a vários meses após agressão, associados à rápida resposta aos corticosteróides, são de importância Dx. Os traumas pericárdicos são sugeridos pela Hx e rápido acúmulo de sangue no saco pericárdico, que precipita o tamponamento. O aparecimento de arritmias atriais e evidências de tamponamento ou constrição com doenças neoplásicas sugerem envolvimento pericárdico. Pericardite crônica – A fibrose de pericárdio é reconhecida pela demonstração de calcificação pericárdica (algumas vezes, sem constrição pericárdica) ou manifestações de congestão circulatória. A Pericardite constritiva deve ser distinguida de doenças miocárdicas ou valvulares com congestão ou cirrose hepática. Técnicas Dx especiais podem ser necessárias para diferenciar o derrame ou Pericardite constritiva da cardiomegalia. Com Pericardite puramente restritiva, a silhueta cardíaca geralmente não está Ý. A ecocardiografia apresenta alto grau de sensibilidade e especificidade para o reconhecimento do derrame pericárdico. Evidenciam-se alterações características no tamponamento, mas as alterações são inespecíficas na pericardite constritiva. Com derrames maiores, o líquido também é demonstrado anteriormente ao VD. 

Estudos hemodinâmicos – A Pericardite Constritiva pode ser sugerida por registros pressóricos característicos. O Dx é confirmado pelo mapeamento, por TC ou RM, que revelam espessamento pericárdico > 5mm. Estas alterações nem sempre estão presentes, e pode ser necessária toracotomia exploradora.

A pressão capilar pulmonar média, PA pulmonar diastólica, PD final do VD e a PA direita média encontram-se entre 10-30mmHg, sendo virtualmente idênticas no tamponamento ou na constrição. A PA pulmonar e VD sistólica são normais ou Ý apenas modestamente, de forma que as pressões de pulso são pequenas. Na presença de Pericardite Constritiva, curvas de PA podem demonstrar acentuação dos descendentes "x" e "y", e as curvas de pressão ventricular mostram um queda diastólica rápida no momento do enchimento ventricular. Estas alterações nas curvas pressóricas quase sempre ocorrem na congestão secundária à pericardite constritiva. No tamponamento pericárdico, não ocorre queda diastólica precoce em registros de pressão ventricular. A curva de PA mostra preservação do "x" descendente e perda do "y" descendente. Podem ser encontradas anormalidades hemodinâmicas similares em estados congestivos graves secundários à miocardiopatia. Neste caso, as pressões capilar pulmonar ou VE diastólica, excedem a PA direita média e VD diastólica em 4-6mmHg ou mais. Quando a pressão capilar pulmonar se iguala à pressão AD média e existe uma queda diastólica precoce no traçado da pressão ventricular com ondas "x" e "y" grandes no traçado AD, podem estar presentes tanto Pericardite Constritiva quanto Restritiva.

A RM ou TC são úteis para demonstrar o espessamento pericárdico ou derrame. Quando não puder ser demonstrada a presença de espessamento pericárdico ou líquido, o Dx de miocardiopatia restritiva é sugerido, mas não comprovado. A biópsia endomiocárdica revela miocárdio normal na pericardite constritiva e revela fibrose, doença amilóide na miocardiopatia restritiva, mas os resultados podem ser inconclusivos.




Tratamento

Drenagem Pericáridica


Geral – AAS, codeína, meperidina ou morfina, podem ser administradas para a dor. A ansiedade ou insônia podem responder ao diazepam. Anticoagulantes estão contra-indicados na doença pericárdica aguda, uma vez que podem levar ao sangramento intrapericárdico e até tamponamento fatal; a exceção é a Pericardite precoce que complica o IAM, para o qual os anticoagulantes podem ser administrados. É aconselhável a internação para observar complicações.

Agentes terapêuticos possivelmente causais (anticoagulantes, procainamida ou fenitoína) devem ser interrompidos. Específico – A Pericardite por infecções bacterianas ou micóticas são tratadas com ATBs específicos. O saco pericárdico deve ser drenado cirurgicamente, se a Pericardite for secundária à infecção piogênica. Os ATBs não são indicados na Pericardite idiopática, nem nas Sd. pós-IAM ou pós-pericardiotomia. A indometacina pode controlar a dor e o derrame. A prednisona pode ser administrada para controlar a dor, febre e exsudação. O tratamento da Pericardite na MR e colagenoses, bem como do envolvimento pericárdico em neoplasias, dirige-se ao tratamento do processo de base. A intervenção cirúrgica é necessária em alguns casos de trauma, no sentido de reparo e drenagem de sangue. A Pericardite urêmica pode responder a hemodiálise, aspiração ou tratamento corticoterápico, sistêmico ou local.

A pericardiocentese imediata pode ser necessária quando se desenvolver tamponamento; situação em que a remoção de volumes até diminutos pode ser salvadora. Exceto em emergências, a pericardiocentese, procedimento potencialmente mortal, deve ser executada sob a supervisão de um especialista. A toracotomia é mais segura. A monitoração pelo ECG é essencial durante o procedimento para se detectar arritmias produzidas quando o miocárdio é tocado ou perfurado.

A congestão secundária à Pericardite Constritiva pode ser aliviada pelo repouso no leito, restrição de sal e diuréticos. A digoxina é indicada em arritmias atriais ou disfunção ventricular sistólica associada. Os derrames recorrentes ou persistentes sintomáticos, com ou sem tamponamento, e a Pericardite Constritiva necessitam de pericardiectomia. Derrames assintomáticos, de etiologia desconhecia, podem necessitar apenas de observação criteriosa. Pacientes com Pericardite Constritiva com sintomas leves, calcificação abundante ou lesão miocárdica extensa ou mais idosos podem ser maus candidatos à ressecção pericárdica. Os pacientes com pericardite constritiva, associada à Rxt ou doença do tecido conjuntivo, são especialmente sujeitos a lesões graves do miocárdio e não podem apresentar melhora com a ressecção pericárdica.








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