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AVISO LEGAL e o Que são Doenças Raras

✔ Doenças Raras Doem® - A palavra doença é derivada do latim dolens, ēntis no sentido de que se aflige, que causa dor, padecimento. É o distúrbio das funções de um órgão, da psique ou do organismo como um todo e está associado a sinais e sintomas específicos.

As informações disponibilizadas nesta página devem ser utilizadas apenas para fins informacionais, não podendo, jamais, serem utilizadas em substituição a um diagnóstico médico por um profissional habilitado. Os autores deste site se eximem de qualquer responsabilidade legal advinda da má utilização das informações aqui publicadas.

As DRs - Doenças Raras - são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.
 
O conceito de DR, segundo a OMS - Organização Mundial de Saúde, são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.
 
Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas DRs se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

Doença de Köhler

Doença de Köhler


É uma forma rara de Osteocondrite do osso navicular do tarso.

A Doença de Köhler é uma desordem rara do osso do pé achada em crianças entre seis e nove anos de idade. Foi descrita pela primeira vez em 1908 por Alban Köhler (1874-1947), radiologista alemão.


É causada quando o osso navicular temporariamente perde sua provisão de sangue. Como resultado, o tecido no osso morre e o osso colapsa. Quando tratada, não causa nenhum problema de longo prazo. Como o osso navicular volta a normal, os sintomas enfraquecem.

A doença afeta crianças, principalmente meninos, entre as idades de 3 a 5 anos.

O pé torna-se edemaciado e doloroso, com sensibilidade máxima sobre o arco longitudinal medial. O aumento de peso e o andar aumentam o desconforto e a marcha fica alterada.

A condição tem evolução crônica mas raramente persiste por > 2 anos. Ao raio X, o osso navicular inicialmente é achatado e esclerótico e depois torna-se fragmentado, antes da reossificação.

A condição é unilateral e as radiografias comparativas do lado não afetado são valiosas para a avaliação da progressão.

São necessários o alívio da dor e evitar carregar peso excessivo. Nos casos agudos, algumas semanas com gesso abaixo do joelho, bem-modelado, sob o arco longitudinal, podem ser úteis.




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