Esclerose Cerebral Difusa de Schilder

A Esclerose Cerebral Difusa de Schilder é uma condição desmielinizante rara do sistema nervoso central, que afeta crianças e adultos jovens. Achados patológicos incluem um grande e bem definido foco assimétrico de destruição de mielina, que pode envolver um lobo ou todo hemisfério cerebral. O curso clínico tende a ser progressivo e inclui demência, cegueira cortical, surdez cortical, hemiplegia espástica e paralisia pseudobulbar.

A Esclerose Concêntrica de Baló é diferenciada da Esclerose Cerebral Difusa de Schilder pelo achado patológico de bandas alternadas de destruição e conservação de mielina em anéis concêntricos. A Síndrome de Alpers se refere a um grupo heterogêneo de doenças que se caracterizam por deterioração cerebral progressiva e doenças hepáticas.

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