Leucodistrofia de Células Globóides

Leucodistrofia de Células Globóides

A Esfingolipidose Hereditária Recessiva Autossômica causada por deficiência de galactosilceramidase, levando ao acúmulo de psicosina em lisossomos do cérebro, nervos periféricos, fígado, rim e leucócitos. No sistema nervoso ocorre uma proeminente desmielinização central e periférica. 

A forma infantil se apresenta entre os 4 e 6 meses de idade, com retardo psicomotor, espasticidade muscular e espasmos tônicos induzidos por pequenos estímulos. 

As formas de início tardio desta doença são caracterizadas por uma evolução menos fulminante.

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