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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

Linfoma Anaplásico de Grandes Células

Linfoma Anaplásico de Grandes Células



O Linfoma Anaplásico, também conhecido como Linfoma Anaplásico de Grandes Células, é um Câncer raro do sistema linfático.

O Linfoma Anaplásico de Grandes Células é um tipo raro de Linfoma Não-Hodgkin (LNH) originado de linfócitos T maduros. O diagnóstico é feito a partir de quadro morfológico típico e de um imunofenótipo de células T positivo para CD30. As lesões gastrintestinais são os tipos mais comum de linfomas extranodais primários, representando cerca de 5% a 10% de todos os LNH, sendo mais comum no fenótipo de células B.

Um anúncio da FDA (Food and Drug Administration), órgão norte-americano responsável pelo controle de alimentos e medicamentos nos EUA, realizado em 21|Mar|17, revelou que um raro tipo de câncer, ligado ao implante de próteses mamárias, foi associado a 12 mortes, sendo nove nos Estados Unidos e outras três na Austrália. De acordo com o informe, foram notificados pela FDA 359 casos nos EUA de 2016 até o final de janeiro de 2017, enquanto o TGA (Australian Therapeutic Goods Administration), órgão responsável pelo controle de medicamentos no país da Oceania, relatou a confirmação de 46 casos.

Para Stephanie Caccomo, porta-voz da FDA, esse anúncio foi feito porque "em 2016, houve vários avanços na descrição da doença e recomendações de tratamento, incluindo o reconhecimento da doença pela Organização Mundial de Saúde".

Em 231 casos relatados pelo órgão norte-americano foram registrados o tipo de implante mamário utilizado, a maioria (203) deu-se coem próteses texturizadas. Os pesquisadores norte-americanos, no entanto, afirmam faltar evidências de que a utilização deste tipo de prótese possa levar a uma propensão maior do surgimento do linfoma do que a implantação da prótese lisa. A possibilidade do surgimento Câncer estar ligado à presença de uma bactéria também não foi descartada.

As aparições de linfomas se deram nas cápsulas - camadas de tecido cicatrizante que se formam ao redor de toda superfície do implante mamário -, não podendo ser classificados como Câncer de Mama. Chamado de Linfoma Anaplásico de Grandes Células, foi identificada pela primeira vez em 2011, mas na época havia poucos casos documentados.

Em muitos casos, segundo o FDA, a remoção do implante e do tecido em seu redor elimina a doença, que vem à tona com o desenvolvimento dos sintomas (surgimento de nódulos, dor, acumulação de fluidos e inchaço). Há relatos, porém, de mulheres que precisaram passar por tratamentos de radioterapia e quimioterapia para o tratamento da doença.



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