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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

Dermatite Herpetiforme ou Doença de Duhring-Brocq

Dermatite Herpetiforme ou Doença de Duhring-Brocq




Dermatite Herpetiforme , ou Doença de Duhring-Brocq, é uma doença cutânea crônica e benigna que se caracteriza por uma sensação de queimadura intensa e coceira.

Pode ser considerada uma variante da Doença Celíaca, onde o paciente apresenta lesões de pele pruriginosas apresentando também intolerância permanente ao glúten.

Os fatores genéticos, o sistema imunológico e a sensibilidade ao glúten exercem um papel importante nesta doença. Porém a verdadeira causa ainda é desconhecida.

A Dermatite Herpetiforme atinge tanto mulheres quanto homens, na proporção de uma pessoa em cada 100.000. Ela é mais comum em brancos do que em negros e rara na população japonesa. Ela inicia seu aparecimento com maior freqüência no fim das segundas e quartas décadas de vida.

A Biópsia do Intestino Delgado de um indivíduo portador da Dermatite Herpetiforme pode revelar alterações ou danos intestinais similares aos indivíduos atingidos pela Doença Celíaca (Enteropatia ao Glúten). Porém, estes danos e sintomas são geralmente menores nos portadores da Dermatite Herpetiforme que nos indivíduos portadores da Doença Celíaca. Os portadores de Dermatite Herpetiforme normalmente não apresentam distúrbios intestinais. Uma porcentagem porém, sofre de diarréias, "barriga d’agua", evacuação intensa ou câimbras intestinais. Caso os intestinos são fortemente atingidos, os indivíduos portadores da Dermatite Herpetiforme podem apresentar sinais de subnutrição.


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