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O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

Displasia Cleidocraniana - Cleidocranial Dysplasia

Displasia Cleidocraniana - Cleidocranial Dysplasia - goo.gl/eCrHws



Displasia Cleidocraniana (DCC)  é rara, incurável, com nome de difícil pronúncia e presente em uma a cada 1 milhão de pessoas.

A Displasia Cleidocraniana é uma doença causada por um gene autossômico dominante o qual se apresenta com uma displasia esquelética. Pacientes com a doença comumente apresentam retenção de dentes decíduos, impactação e atraso na erupção de dentes permanentes e presença de dentes supranumerários.

A DCC é causada por um defeito do gene CBFA1, presente no cromossomo 6p21. Este gene controla a diferenciação de células precursoras em osteoblastos, sendo essencial para a formação do tecido ósseo, tanto endocondral quanto membranoso, podendo estar relacionado com o retardo na ossificação do crânio, pélvis e extremidades na Displasia Cleidocraniana.

Os pacientes portadores da DCC geralmente têm uma vida normal, sem maiores complicações médicas. Justamente por esse motivo, o diagnóstico da enfermidade pode ser realizado tardiamente. Como consequência, um quadro complicado pode se apresentar no momento do primeiro exame odontológico, como a presença de múltiplos dentes supranumerários, dentes impactados, erupção e/ou localização ectópica dos dentes, dificultando a obtenção de um tratamento bem-sucedido. De acordo com Jensen e Kreiborg (1990), a localização mais superficial desses dentes nos ossos facilitaria a sua erupção sem maiores problemas.

Os primeiros molares permanentes parecem irromper espontaneamente na maioria dos pacientes com DCC, provavelmente em razão da fina camada de tecido ósseo que precisam ultrapassar. Entretanto, no caso apresentado somente os molares permanentes superiores erupcionam. Os molares inferiores apresentam um atraso de erupção de aproximadamente quatro anos em relação à cronologia normal.

De acordo com a literatura; os dentes supranumerários permanentes em pacientes portadores de DCC iniciam a sua mineralização quatro anos mais tarde que os correspondentes da série normal. Assim, seria possível o diagnóstico de incisivos permanentes supranumerários em radiografias panorâmicas realizadas aos 5-7 anos. Por esse motivo, segundo os autores, o dentista deveria submeter o paciente, a partir dos cinco anos, a uma radiografia panorâmica anual, a fim de detectar prováveis dentes supranumerários e determinar o momento propício para a intervenção, assim como o tratamento mais adequado para o caso. De acordo com a literatura, os pacientes portadores de DCC que apresentaram no máximo um ou nenhum dente supranumerário tiveram o maior número de dentes permanentes erupcionados espontaneamente, assim como apresentaram os melhores resultados num menor tempo de tratamento.

Em relação ao tratamento odontológico dos pacientes com DCC muito se tem discutido a respeito. A terapêutica proposta para as anomalias do complexo dentoalveolar geralmente envolve cirurgia ortognática para corrigir a hipoplasia maxilar, remoção de dentes inclusos, em associação com terapia ortodôntica e/ou protética. A exposição cirúrgica de dentes permanentes não irrompidos, seguida de extrusão ortodôntica, também tem sido relatada. Ainda, o autotransplante dentário é apontado como uma alternativa viável nos casos em que o tratamento cirúrgico/ortodôntico não é bem-sucedido. É consenso entre os autores que a intervenção odontológica realizada no momento mais adequado em pacientes com DCC é crucial para o sucesso do tratamento; e quanto mais cedo o paciente portador da DCC for diagnosticado e tratado, melhores serão os resultados .

Não está descartada a necessidade de intervenções cirúrgicas, como exodontia de outros dentes decíduos, assim como exposição cirúrgica dos dentes permanentes para a sua erupção. Alterações na remodelação do tecido ósseo e a presença de dentes supranumerários, em razão da displasia óssea generalizada explicam a retenção prolongada dos dentes decíduos, assim como a retenção dos dentes permanentes por períodos muito além dos considerados normais.


Portanto, é importante que o cirurgião-dentista esteja atento a esses aspectos que nos pacientes portadores da DCC, visto que as anomalias do complexo maxilofacial podem ser a principal causa das consultas médico-odontológicas desses. O tratamento das disfunções causadas por essa alteração esquelética é longo e complexo. Assim, o objetivo de um diagnóstico precoce é proporcionar ao paciente uma melhor qualidade de vida, por meio de uma reabilitação adequada, na qual certamente o dentista terá um papel fundamental.

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