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AVISO LEGAL e o Que são Doenças Raras

✔ Doenças Raras Doem® - A palavra doença é derivada do latim dolens, ēntis no sentido de que se aflige, que causa dor, padecimento. É o distúrbio das funções de um órgão, da psique ou do organismo como um todo e está associado a sinais e sintomas específicos.

As informações disponibilizadas nesta página devem ser utilizadas apenas para fins informacionais, não podendo, jamais, serem utilizadas em substituição a um diagnóstico médico por um profissional habilitado. Os autores deste site se eximem de qualquer responsabilidade legal advinda da má utilização das informações aqui publicadas.

As DRs - Doenças Raras - são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.
 
O conceito de DR, segundo a OMS - Organização Mundial de Saúde, são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.
 
Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas DRs se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

Doença Sem Pulso | Arterite de Takayasu | Síndrome do Arco Aórtico | Tromboaortopatia Oclusiva

Doença Sem Pulso | Arterite de Takayasu | Síndrome do Arco Aórtico | Tromboaortopatia Oclusiva


Atualizado em 22.08.23

A ATArterite de Takayasu ou Síndrome do Arco Aórtico é uma doença inflamatória de causa desconhecida que afeta a aorta e seus ramos. Embora já tenha sido relatada em todo o mundo, ela mostra uma predileção por mulheres asiáticas jovens. Para cada homem com a doença, existem oito mulheres que têm. 

A idade de surgimento geralmente está entre os 15 e 30 anos.

SINTOMAS, CAUSAS E CARACTERÍSTICAS DO DIAGNÓSTICO  
  • Vasculite de grandes vasos, que acomete o arco da aorta e seus principais ramos.
  • Vista mais comumente da terceira à quinta décadas de vida, com predomínio no sexo feminino.
  • Associada mais comumente à ausência dos pulsos periféricos; pode haver mialgias, artralgias, cefaleia, angina, claudicação,lesões semelhantes ao eritema nodoso, hipertertenção, sopros, pulsos ausentes, insuficiência vascular cerebral, insuficiência aortica.
  • A angiografia revela estreitamento, estenose e aneurismas do arco da aorta e seus principais ramos.
  • Auscultam-se sopros sobre as artérias subclávias ou sobre a aorta em até 40% dos pacientes; além disso, pode-se observar  uma diferença de > 10 mmHg na pressão arterial sistólica entre os dois braços.
Fluxo colateral rico, visível nas áreas do ombro, tórax e pescoço.

A Arterite de Takayasu, também conhecida como Doença de Takayasu, é uma doença autoimune que afeta principalmente os vasos sanguíneos maiores, incluindo a aorta e seus ramos. A condição leva à inflamação e ao estreitamento dos vasos sanguíneos, prejudicando o fluxo sanguíneo e afetando vários órgãos do corpo. Embora seja mais comum em mulheres jovens, a arterite de Takayasu pode afetar indivíduos de qualquer idade.

Sintomas

Os sintomas da Arterite de Takayasu podem variar dependendo dos vasos sanguíneos afetados e dos órgãos envolvidos. Alguns dos sintomas mais comuns incluem:

Fadiga: Muitos pacientes relatam fadiga extrema e falta de energia.

Dor: Dor no peito, nas costas, nos braços ou nas pernas devido à má circulação sanguínea.

Hipertensão: A inflamação dos vasos sanguíneos pode levar a pressão alta.

Pulsos Ausentes ou Fracos: Pulsos fracos ou ausentes em certas áreas do corpo, como os pulsos do pescoço.

Claudicação: Dor ao caminhar devido ao fluxo sanguíneo reduzido para as pernas.

Sintomas Neurológicos: Tonturas, visão turva ou problemas de memória.

Febrilidade: Febre baixa intermitente devido à inflamação.

Prognóstico

O prognóstico da Arterite de Takayasu varia amplamente, dependendo da extensão da inflamação e da resposta ao tratamento. Quando diagnosticada precocemente e gerenciada adequadamente, muitos pacientes conseguem controlar os sintomas e manter uma boa qualidade de vida. No entanto, a progressão não controlada da doença pode levar a complicações graves, como aneurismas ou estenose de vasos sanguíneos.

Tratamento

O tratamento da Arterite de Takayasu visa controlar a inflamação, aliviar os sintomas e prevenir complicações. Pode incluir:

Medicamentos Anti-inflamatórios: Corticosteroides e medicamentos imunossupressores para reduzir a inflamação.

Medicamentos para Hipertensão: Para controlar a pressão arterial elevada.

Reabilitação: Terapia física para ajudar a melhorar a função muscular e reduzir a claudicação.

Acompanhamento Médico Regular: Para monitorar a progressão da doença e ajustar o tratamento conforme necessário.

Variações

A Arterite de Takayasu é uma condição heterogênea, o que significa que pode se apresentar de diferentes maneiras em diferentes indivíduos. Uma variação menos comum é a Arterite de Takayasu tipo 2, que envolve principalmente os vasos sanguíneos pulmonares.



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