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As informações disponibilizadas nesta página devem apenas ser utilizadas para fins informacionais, não podendo, jamais, serem utilizadas em substituição a um diagnóstico médico por um profissional habilitado. Os autores deste site se eximem de qualquer responsabilidade legal advinda da má utilização das informações aqui publicadas.

O que são Doenças Raras?

As Doenças Raras são caracterizadas por uma ampla diversidade de sinais e sintomas e variam não só de doença para doença, mas também de pessoa para pessoa acometida pela mesma condição.

O conceito de Doença Rara (DR), segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), são doenças que afetam até 65 pessoas em cada 100 mil indivíduos, ou seja, 1.3 para cada 2 mil pessoas.

Existem de seis a oito mil tipos de Doenças Raras, em que 30% dos pacientes morrem antes dos cinco anos de idade; 75% delas afetam crianças e 80% têm origem genética. Algumas dessas doenças se manifestam a partir de infecções bacterianas ou causas virais, alérgicas e ambientais, ou são degenerativas e proliferativas.

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5 Principais Aspectos sobre os PNETs - Tumores Neuroendócrinos Pancreáticos


Uma nova droga, o Lutathera®, foi aprovado pelo FDA para o tratamento de PNETs - Tumores Neuroendócrinos Pancreáticos. Mas o que exatamente são os PNETs e como diferem de outros tipos de Cânceres Pancreáticos?



Seguem algumas coisas importantes para saber sobre os PNETs:

1) Os PNETs são originários das células endócrinas (produtoras de hormônios) do Pâncreas. O Pâncreas tem duas funções principais: as funções exócrinas envolvem a produção de enzimas para decompor os alimentos, e as funções endócrinas envolvem a produção e a regulação de hormônios que mantêm níveis adequados de açúcar no sangue.

2Cerca de 6% dos diagnósticos dos Cânceres Pancreáticos são PNETs. Os dois principais tipos de Cânceres Pancreáticos são Adenocarcinoma (tumores exócrinos) e Neuroendócrinos (também conhecidos como Tumores de Células Ilhotas). Cerca de 6% dos 55.440 diagnósticos de Cânceres Pancreáticos esperados para 2018 serão PNETs. Os PNETs geralmente são de crescimento mais lento e menos agressivos que o Adenocarcinoma.

3Os sintomas do PNET variam dependendo do tipo de tumor. Os PNETs podem ser classificados como funcionais (produtores de hormônios) ou não-funcionais (não produzem hormônios). Os PNETs funcionais, são menos comuns, podem causar sintomas que dependem do tipo de hormônio produzido pelas células tumorais. Por exemplo, os gastrinomas superproduzem a gastrina, que leva ao refluxo ácido, queima a dor abdominal e outros sintomas gastrointestinais. Mais comumente, os PNETs não são funcionais, e esses tumores levam a sintomas vagos, como dor ou icterícia, se o tumor for grande.

4Os PNETs são tratados de forma diferente do que o Adenocarcinoma. Existem algumas estratégias de tratamento que podem ser aplicadas tanto a PNETs como a Adenocarcinoma, como cirurgia, radioterapia ou quimioterapia, embora diferentes agentes quimioterápicos sejam normalmente usados. Terapias direcionadas, como Sutent® e Afinitor®, foram aprovadas para o tratamento de PNETs. O Lutathera®, aprovado a pouco, representa a próxima geração de terapias hormonais que podem ser eficazes para pacientes com PNET cujos tumores expressam receptores de somatostatina. Pacientes com PNETs também são encorajados a considerar ensaios clínicos.



PanCAN Rede de Ação do Câncer de Pâncreas mantém um banco de dados abrangente que contém informações atualizadas sobre todos os testes clínicos de Câncer de Pâncreas que estão sendo realizados nos Estados Unidos - incluindo estudos para pacientes com PNET. Todos os tratamentos disponíveis hoje foram aprovados através de um ensaio clínico. O PanCAN recomenda fortemente ensaios clínicos no diagnóstico e durante cada decisão de tratamento.

5Os pacientes associados ao PanCAN podem fornecer dados aos pacientes com PNET e seus cuidadores informações precisas e atualizadas sobre o diagnóstico e tratamento de Tumores Neuroendócrinos do Pâncreas. Os recursos disponíveis para os pacientes da PNET incluem buscas de ensaios clínicos personalizados e acesso ao serviço de medicina de precisão Know Your Tumor® da PanCAN para determinação de perfil molecular para determinar se um tratamento em particular se alinha com as características biológicas do tumor do paciente. Além disso, o banco de dados de médicos do PanCAN pode fornecer uma lista de especialistas em PNET.

Fonte: PANCAN.ORG



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Tendências Globais - Oncologia - Lutathera® - PRRT é Finalmente Aprovado nos EUA

PRRT é finalmente aprovado nos EUA

Após anos de estudos randomizados e quase duas décadas de dados europeus detalhando a terapia com radionuclídeos de receptores de peptídeos, a AAA - Advanced Accelerator Applications, empresa do grupo Novartis, anunciou que o FDA aprovou o uso dessa terapia em pacientes com NETS - Tumores Neuroendócrinos. A aprovação vem em um momento em que a incidência de cânceres neuroendócrinos do Pâncreas, Pulmões e Intestinos estão em ascensão. Cerca de 7 em 100.000 pessoas são diagnosticadas com NETS a cada ano.

Comercializado sob o nome comercial Lutathera®,  o medicamento atua ligando um radionuclídeo a um análogo da somatostatina, que é absorvido por NETS que possuem os receptores SSTR2.



Lutathera® é administrado por uma infusão intravenosa e, à medida que os tumores absorvem a medicação radiomarcada, ela libera radiação para a célula cancerosa e a destrói internamente.



Análogos de somatostatina são dados aos pacientes e muitas vezes retardam, interrompem ou reduzem a progressão da doença. Quando os análogos da somatostatina já não impedem a progressão da doença, existem poucas opções de tratamento disponíveis. Esta nova terapia oferece aos pacientes e suas equipes médicas uma nova opção de tratamento.


Em 2014, os dados dos estudos NETTER-1 atingiram o seu endpoint primário, mostrando uma redução de 79% no risco de progressão da doença ou morte, em comparação com a terapia de octreotide de 60 mg de ação prolongada. Muitos pacientes não são diagnosticados no início de sua doença, pois os sintomas tendem a ser vagos ou diagnosticados erroneamente por anos, antes que o paciente tenha apresentação clínica avançada. Esta nova terapia dá esperança aos pacientes que não são elegíveis para tratamentos devido à progressão avançada.

Lutathera® recebeu designação de Medicamento Órfão do FDA e da EMA - Agência Europeia de Medicamentos


Lutathera®  foi administrado a mais de 2.000 pacientes com um uso compassivo e nomeou a base do paciente para o tratamento de TNEs e outros tumores que expressam em excesso os receptores de somatostatina em 10 países Europeus e nos EUA sob um Programa de Acesso Expandido (EAP).

Como em todos os tratamentos, pode haver efeitos colaterais, sendo os mais comuns a Linfopenia (níveis baixos de linfócitos), aumento do dano hepático com níveis elevados de gama-glutamil transferase, aspartato aminotransferase elevada e alanina aminotransferase, bem como vômitos, náuseas, hiperglicemia (níveis elevados de açúcar no sangue) e hipocalemia (potássio sérico elevado).


O Centro mais versado em terapia PRRT ​​nos EUA  é a Universidade de Iowa e o Excel Diagnostics, em Houston.


O PRRT também foi dado como terapia durante os ensaios NETTER-1 pela Mayo Clinic Rochester, que foi ampliado para oferecer esta nova opção de tratamento. A Northwoods NETS está animada em ver esse tratamento finalmente reconhecido para uso nos Estados Unidos, pois proporciona um novo tratamento e esperança para pacientes que, de outra forma, tenham esgotado outras terapias. Foi aprovado para todos os Tumores Neuroendócrinos de Intestino AnteriorMédio e Posterior, em adultos.



Maiores detalhes aquiPor favor, veja as informações completas sobre prescrição aqui.  


Referências:

Dasari AC. ShenHalperin DB ZhaoZhou SY XuShih TYao JC. Tendências na incidência, prevalência e sobrevida em pacientes com tumores neuroendócrinos nos Estados Unidos. JAMA Oncol. 2017; 3 (10): 1335-1342. 

Yao JCHassan MPhan A, et al. Cem anos após o "carcinóide": epidemiologia e fatores prognósticos para tumores neuroendócrinos em 35.825 casos nos Estados Unidos. J Clin Oncol. 2008; 26: 3063-3072. 

LUTATHERA ®  [informação de prescrição]. Millburn, NJ: Aplicativos Advanced Accelerator USA, Inc .; Janeiro de 2018.


#AAA #EMA #FDA #Lutathera #NETS #Novartis #Peptideos #PRRT #Radionuclídeos #SSTR2 #Tumores #TumoresNeuroendocrinos
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Sarcoma de Ewing

Sarcoma de Ewing é uma forma de tumor ósseo maligno (cancro nos ossos) que atinge principalmente crianças e adolescentes. É uma forma rara de câncer, e mais frequente em meninos brancos entre 10 e 20 anos, sendo mais raro em meninas, e também muito raro entre negros e asiáticos, bem como em adultos.
O risco de metástase é grande. Ao momento do diagnóstico, 25% dos pacientes já têm uma disseminação metastática (40% nos pulmões, 30% nos ossos, notadamente na coluna vertebral, e 10% na medula óssea). Os ossos mais afectados geralmente são os ossos longos (como o fémur, a tíbia e o úmero) e a pelve.

O tratamento se dá com remoção cirúrgica, quimioterapia e radioterapia. A sobrevida em 5 anos é de cerca de 75%.

Causas

O sarcoma de Ewing é o resultado de uma translocação entre os cromossomos 11 e 22, que fusionam o gene EWS do cromossomo 22 com o gene FLI1 do cromossomo 11.
O EWS/FLI funciona como o regulador principal.
Outras translocações possíveis são em t(21;22) e t(7;22).

Diagnóstico

Na histologia, o sarcoma de Ewing é conhecido como um tumor de pequenas células redondas e azuis. Geralmente aparece como uma saliência no osso, detectada por meio de biópsias. Se apresentam como dolorosas massas crescentes e o local afetado frequentemente é sensível, quente e edemaciado. Alguns pacientes apresentam achados sistemicos, incluindo febre, elevação da velocidade de hemossedimentação, anemia e leucocitose, que mimetizam uma infecção.



Tratamento


O tratamento, em todas as circunstâncias, consiste em quimioterapia, geralmente incluindo drogas como a ifosfamida e a doxorrubicina, a fim de evitar o risco de desenvolvimento do tumor por metástase. Caso seja possível detectar a localização do tumor, é realizada uma cirurgia. No caso de não haver necrose total das células, geralmente inclui-se também a radioterapia.


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Câncer - Principal Causa de Morte em 10% das Cidades Brasileiras



Câncer - Principal Causa de Morte em quase 10% das cidades brasileiras. A tendência é a de que, em pouco mais de uma década, tumores malignos sejam responsáveis pela maioria dos óbitos no país, ultrapassando as doenças cardíacas. As 516 cidades onde o Câncer já é a primeira causa de morte reúnem uma população de 6,6 milhões de habitantes.
Série:

Câncer já é a principal causa de morte em quase 10% das cidades brasileiras — 516 do total de 5.570 municípios do país. Com isso, nesses municípios, os tumores malignos são mais fatais do que qualquer outro aspecto, seja em relação a doenças ou até mesmo acidentes de trânsito e homicídios. O levantamento, feito com base nos números oficiais mais recentes do Sistema de Informações de Mortalidade (SIM), de 2015, foi divulgado na segunda quinzena de Abr|2018, pelo Observatório de Oncologia do movimento Todos Juntos Contra o Câncer, em parceria com o Conselho Federal de Medicina (CFM).


Segundo os pesquisadores, o Câncer avança a cada ano e, com a manutenção dessa trajetória, em pouco mais de uma década os tumores malignos serão os responsáveis pela maioria das mortes no Brasil, ultrapassando a liderança que durante décadas ficou com as doenças cardiovasculares e o aparelho circulatório.

O Rio Grande do Sul é o estado com o maior número de municípios onde o Câncer é a primeira causa de morte: 140. Enquanto em todo o país as mortes por Câncer representam 16,6% do total, no território gaúcho esse índice chega a 33,6%. De acordo com os autores da pesquisa, um dos fatores que pode explicar a alta incidência de Câncer na região são as características genéticas da população, que, devido à cor de pele mais clara, pode apresentar maior predisposição para desenvolver o Câncer de pele tipo melanoma, por exemplo.

No outro extremo, o Distrito Federal e o Amapá não contabilizaram nenhuma morte por Câncer em 2015, ano-base para a pesquisa. Já no Estado do Rio, somente uma cidade aparece no levantamento: Cambuci, no Norte Fluminense. Nesta cidade, a taxa de morte por Câncer registrada foi de 19 por cada 10 mil habitantes.

Os dados mostram que a maior parte das cidades onde o Câncer é a principal causa de morte está localizada em regiões mais desenvolvidas do país, justamente onde a expectativa de vida e o Índice de Desenvolvimento Humano (IDH) são maiores. Dos 516 municípios onde os tumores matam mais, 80% ficam no Sul (275) e Sudeste (140). No Nordeste, estão 9% desses municípios (48); no Centro-Oeste, 7% (34); e no Norte, 4% (19). Ao todo, essas cidades concentram uma população total de 6,6 milhões de habitantes. Onze municípios são considerados de grande porte, sendo Caxias do Sul (RS) o mais populoso deles, com quase meio milhão de habitantes.

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Referências:
Observatório de Oncologia


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